Инфекционно-аллергическое заболевание с преимущественным поражением сердца и сосудов, с волнообразным течением, чередованием периодов обострения и ремиссии. Чаще заболевают дети в возрасте от 5 до 15 лет.

В этиологии основную роль отводят В-гемолитическому стрептококку группы А. Заболевание обычно протекает через 1-4 неделю после ангины, скарлатины или других инфекционных заболеваниях, связанных с этим возбудителем. При ревматизме возникает сложный иммунологический ответ на присутствие возбудителя в сенсибилизированном организме. Стрептококк имеет перекрестно-реализующийся антиген миоцита в сердце, поэтому образующиеся в организме антитела направлены не только против антигенов стрептококка, но и против миоцитов сердца. Возникает процесс аутоиммунизации. Некоторые ферменты стрептококка разрушают окружающие миоциты соединительной ткани. В результате чего образуются антитела, направленные против соединительной ткани сердца. Появившиеся в крови иммунные комплексы и клетки-эффекторы, повреждают микроциркуляторное русло, попадают в окружающую соединительную ткань, подвергая ее фибриноидному изменению, в плоть до некроза, в результате некроза ткани освобождается тканевая тромбокиназа (тромбопластин), которая запускает систему свертывания крови, через тромбоциты активируется фактор пролиферации фибробластов, с другой стороны некроз вызывает развитие макрофагальной клеточной реакции. Пролиферация фибробластов в конечном итоге приводит к склерозу на месте повреждения. При ревматизме системная дезорганизация соединительной ткани складывается из 4-ех фаз:

1) мукоидного набухания (обратимый процесс);

2) фибриноидных изменений (необратимый процесс);

3) клеточных воспалительных реакций;

4) склероза.

Мукоидное набухание и фибриноидные изменения вплоть до некроза являются выражение ГНТ.

Клеточная воспалительная реакция отражает ГЗТ.

В результате формируется гранулема, в центре которой располагается фибриноидный некроз вокруг клетки макрофагального типа. В дальнейшем клетки вытягиваются и образуется большое количество фибробластов, которые образованы коллагеновыми волокнами - это рубцующаяся гранулема.

Клинико-морфологические формы.

В зависимости от преимущественного поражения того или иного органа различают:

кардиоваскулярную форму, полиартрическую, нодозную, церебральную форму.

Кардиоваскулярная форма ревматизма.

Кардиоваскулярная форма - это наиболее часто встречающаяся как у взрослых, так и у детей. Основные проявления заболевания касаются сердца и сосудов. В соединительной ткани всех слоев сердца развивается воспаление и дистрофические изменения.

Эндокардит - главное проявление этой формы ревматизма.

По локализации: клапанный, хордальный, пристеночный.

Наиболее сильные изменения развиваются в створках митрального и аортального (полулунного) клапана.

Выделяют 4 типа ревматизма клапанного эндокардита: диффузный, острый бородавчатый, фибропластический, возвратно-бородавчатый.

Диффузный характеризуется мукоидным набуханием, отеком соединительно-тканной основы клапана, полнокровием капилляров. Эндотелий не поражен, тромботические наложения отсутствуют. При лечении процесс обратим, структура клапанов восстанавливается полностью.

Острый бородавчатый эндокардит сопровождается мукоидным набуханием, фибриноидным некрозом соединительной ткани и эндотелия клапанов. Особенно сильно страдают края клапанов. В результате деструкции эндотелия создаются условия для образования тромбов, которые располагаются по краю клапанов. Тромботические наложения - бородавки.

Фибропластический эндокардит является результатом предыдущих форм эндокардита и характеризуется преобладанием склероза и рубцевания.

Возвратно-бородавчатый эндокардит проявляется процессами дезорганизации соединительной ткани в склерозированных клапанах.

При этой форме заболевания обязательным является некроз эндотелия и образование на клапанах бородавок (тромботических наложений различного размера). В исходе эндокардита развивается склероз, гиалиноз клапанов, формируется порок сердца. Порок сердца при ревматизме представлен либо стенозом, либо недостаточностью клапанов. Очень часто встречается комбинация этих видов пороков.

В результате дистрофических изменений, некроза и склероза створки утолщаются, деформируются, срастаются, в них откладываются соли кальция. Хорды клапанов утолщены, укорочены, склерозированны. Всегда отмечается склероз и петрификация фиброзного кольца. Отверстие клапанов обычно резко сужены, имеют вид рыбьей пасти, если преобладает недостаточность клапанов, то возникает порок типа диафрагмы, который сопровождается выраженной рабочей гипертрофией левого желудочка сердца. Длительное существование у больного порока сердца приводит в конечном итоге к развитию острой или хронической сердечно-сосудистой недостаточности, она является причиной гибели больных.

Миокардит одно из частых проявлений ревматизма.

Различают:

Узелковый;

Диффузный интерстициальный (межуточный) экссудативный;

Очаговый интерстициальный (межуточный) экссудативный.

Узелковый миокардит характеризуется перед образованием гранулём, переваскулярной соединительной ткани сердца. В миоцитах отмечается белковая или жировая дистрофия. Заканчивается диффузным мелко очаговым кардиосклерозом.

Диффузный интерстициальный экссудативный миокардит. У детей миокардит становиться дряблым, полости сердца расширяются, поэтому клиническим проявлением этого миокардита является тяжёлая сердечно сосудистая недостаточность. Исходом является диффузный кардиосклероз.

В исходе очагового интерстициального экссудативного миокардита возникает очаговый кардиосклероз. Клинически протекает незаметно.

Перикардит при ревматизме:

Перикардит при ревматизме бывает серозным, фибринозным и серозно - фибринозным. Перикардит заканчивается образованием спаек в полости перикарда, иногда может быть полная облитерация (заращение) полости и даже петрификация фибринозных наложений (панцирное сердце). Если поражаются все слои сердца, то говорят о панкордите , если поражается эндокард и перикард, то это ревматический кардит . Для ревматизма характерны васкулиты, особенно микро циркуляторного русла. Исходом является артериосклероз.

Полиартрическая форма ревматизма.

Поражаются в основном мелкие и крупные суставы. В полости развивается серозно - фибринозное воспаление. Соединительная ткань в суставах подвергается мукоидному набуханию. В полости сустава накапливается серозный экссудат. Суставной хрящ в процесс не вовлекается. Поэтому при ревматизме не наблюдается деформация суставов.

Нодозная или узловатая форма ревматизма.

Встречается у детей. Характеризуется дезорганизацией соединительной ткани в околосуставной области по ходу сухожилий.

Церебральная форма ревматизма.

Характеризуется развитием ревматического васкулита особенно на уровне микроциркуляторного русла. Встречается у детей и называется малая хорея . В мозговой ткани развиваются дистрофические и некротические изменения, мелкие кровоизлияния, поражение других органов и тканей выражено незначительно.

Осложнения: связаны с развитием тромбоэмболического синдрома, обусловленного бородавчатым эндокардитом. При пороке сердца развивается сердечно сосудистая недостаточность, которая связана с декомпенсацией миокарда. Иногда развивается спаечный процесс в полостях сердца, плевры, брюшной полости.

Ишемическая болезнь сердца.

Ишемическая болезнь сердца характеризуется абсолютной или относительной недостаточностью коронарного кровообращения. Причина развития ИБС заключается в атеросклеротическом поражении венечной артерии. По существу это сердечная форма атеросклероза и гипертонической болезни. Этиологическим фактором ИБС является психоэмоциональное перенапряжение, расстройство жирового и белкового обмена. Клинически ИБС проявляется приступами стенокардии (резкие боли в области сердца в результате уменьшения коронарного кровотока и ишемии миокарда).

К факторам риска относятся:

1. Повышенное содержание холестерина в крови;

2. артериальная гипертония;

3. избыточная масса тела;

4. малоподвижный образ жизни;

5. курение;

6. эндокринные заболевания, особенно сахарный диабет.

Для ИБС характерна хроническая, постепенно нарастающая коронарная недостаточность.

Выделяют: острую ишемическую болезнь или инфаркт миокарда, или хроническая ИБС.

Инфаркт миокарда.

Причиной является внезапное прекращение коронарного кровотока, оно может возникать в результате резкого и длительного спазма венечной артерии. Часто развитие инфаркта миокарда связано с тромбозом венечной артерии.

Стадии инфаркта миокарда:

1) ишемическая (донекротическая);

2) некротическая;

3) организация.

Ишемическая стадия развивается от 18 до 24 часов после закупорки венечной артерии тромбом. Смерть в ишемическую стадию наступает от кардиогенного шока, фибрилляции желудочка или остановки сердца.

Некротическая стадия развивается к концу первых суток после приступа стенокардии. На вскрытии в области инфаркта нередко наблюдается фибринозный перикардит, картина белого инфаркта с геморрагическим венчиком.

Организация участок некроза замещается соединительной тканью и на месте некроза образует рубец.

Осложнения: кардиогенный шок, фибрилляция желудочков, острая сердечная недостаточность расплавление и разрыв сердца, пристеночный тромбоз с тромбоэлитолическим осложнением, перикардит.

Гипертоническая болезнь.

Гипертоническая болезнь – это хроническое заболевание, характеризующееся длительным и стойким повышением АД. По ВОЗу под артериальной гипертензией понимают стойкое повышение уровня АД: систолическое выше 140 и диастолическое выше 90 мм рт. ст.

Причины: психоэмоциональное перенапряжение, повторяющиеся стрессовые ситуации, определённую роль играет наследственное предрасположение.

Развитие гипертонической болезни связано с нарушениями центральной нервной регуляции периферического кровотока. Психоэмоциональное перенапряжение приводит к расстройству нервной регуляции сосудистого тонуса. При этом возникает спазм артериол, что ведёт к повышению АД. Одновременно развиваются нейрогуморальные нарушения, ведущие к изменению ОВ, прежде всего жирового и белкового, приводящие к развитию атеросклероза.

Стадии:

1 стадия - транзиторная (функциональная);

2 стадия - распространение изменений артерий;

3 стадия - изменения органов, обусловленные изменениями артерий.

Ревматические поражения отмечены во всех отделах центральной и периферической нервной системы, и в клинике утвердился предложенный В. В. Михеевым термин «нейроревматизм».

Морфологические изменения в нервной системе при ревматизме аналогичны тем, которые обнаруживаются в других органах и тканях при ревматизме, а также при других коллагенозах.

В основном это поражение системы соединительной ткани, в том числе и сосудистых стенок (рис. 6-8). Мукоидное набухание, фибриноидные изменения и гиалиноз представляют собой этапы поражений соединительной ткани и именно межуточной, бесклеточной ее части. На фоне выраженной деструкции сосудистых стенок с нарушением гемодинамики имеются также и воспалительные изменения различной интенсивности в форме эндартериитов и периартериитов. Такие изменения чаще отмечаются в мелких сосудах мозга. Васкулиты сопровождаются соответствующими изменениями ткани мозга, но они могут обнаруживаться (в меньшей степени) и в тех случаях, когда нет еще клинических проявлений нейроревматизма. Тромбоз сосудов и развивающиеся явления аноксии в местах локализации сосудистых нарушений приводят к возникновению тромботических и нетромботических очагов размягчения ткани мозга в период падения сердечной деятельности.

Васкулиты являются основными проявлениями ревматизма в головном и спинном мозге и, как правило, рельефнее выявляются во время очередной ревматической атаки, особенно резко представлены они при ревмосептическом течении заболевания, при котором могут даже наблюдаться геморрагические менингоэнцефалиты. При всех формах ревматического процесса нередко наблюдаются мелкие периартериальные кровоизлияния и отек как вещества мозга, так и мозговых оболочек. Иногда имеются паренхиматозные или субарахноидальные кровоизлияния.

Классификация поражений нервной системы при ревматизме основывается на клинических и патоморфологических данных (В. В. Михеев). В нее входят, с одной стороны, сосудистые поражения головного мозга с локальными знаками, обусловленными тромбозом той или иной ветви внутренней сонной или позвоночной артерии (преимущественно средней мозговой или основной артерии), субарахноидальным и паренхиматозным кровоизлиянием, эмболией в сосуды мозга и Преходящими малыми инсультами; с другой стороны,- воспалительные поражения головного и спинного мозга типа менингоэнцефалитов различной локализации, энцефаломиелитов, церебральных и спинальных арахноидитов и радикулитов. Чаще других встречается энцефалит с преимущественной локализацией в полосатых телах мозга, обычно наблюдающийся в детском возрасте и получивший название малой хореи. Сравнительно часто наблюдаются поражения гипоталамической области с характерными чертами диэнцефальной патологии (длительная гипертермия, полидипсия и полиурия, подъемы артериального давления, профузные поты, анорексия, нарушения ритма сна и эмоциональные сдвиги - повышенное беспокойство, страхи, ипохондрическое настроение, истерические черты поведения). Возникающие на этом фоне приступы резкой головной боли, в основе которых лежат нарушения ликворообращения с развитием гипертензивных синдромов, с судорожноподобными гиперкинезами получили название диэнцефальной эпилепсии.

У больных ревматизмом весьма часто отмечаются нарушения вегетативной нервной системы: влажные и холодные кисти и стопы, мраморная окраска кожи, лабильность вазомоторов, наклонность к аллергическим реакциям.

По-видимому, за счет диффузных сосудистых изменений с явлениями гипоксии при ревматизме часто наблюдаются неврастенические симптомы, а иногда и психические расстройства вплоть до выраженных психозов (в большинстве шизофреноподобных). Аноксический генез психических изменений у больных ревматическим пороком сердца подтвердили наблюдения Т. А. Невзоровой над этими больными до и после операции комиссуротомии. Той же причиной можно объяснить и эпилептиформные припадки у больных ревматизмом.

Тщательное исследование газового обмена у больных с «митральной эпилепсией», которую описали при митральном стенозирующем пороке Е. И. Лихтенштейн и Н. Б. Маньковский, выявило гипоксию. У некоторых из этих больных наблюдались нарколептические приступы, сменявшиеся обморочными состояниями с сердцебиением и резкой слабостью, а в дальнейшем и тоническими судорогами; у других - приступы как бы диэнцефального характера и даже секундная потеря сознания.

Фостер (В. Foster), изучавший связь между судорожными приступами и ревматическими заболеваниями сердца, пришел к выводу, что судорожные припадки у людей, перенесших ревматизм, встречаются чаще, чем у остального населения; в семьях, у членов которых имеются судорожные состояния или мигрени, постревматические судорожные припадки наблюдаются в 6 раз чаще, чем в семьях, не отягощенных в этом отношении. Не совсем правильно именовать судорожные припадки при ревматизме «ревматической эпилепсией»; лучше говорить об эпилептиформных припадках и состояниях. Успешный результат от одновременного лечения антиревматическими и противосудорожными средствами подтверждает ревматический генез этой симптоматической эпилепсии.

Диагноз нейроревматизма не всегда прост, так как одно наличие ревматизма у больного не может безоговорочно объяснять патологические состояния на протяжении всей его жизни.

Наличие эндокардита, порока сердца обычно помогает в диагностике, вместе с тем хорошо известны случаи, не говоря уже о малой хорее, где с очаговых неврологических симптомов как бы начинается все заболевание ревматизмом и где поражение сердца, видимо, не улавливаемое вначале, развертывается на фоне текущего нервного страдания.

Таким образом, если нельзя слишком расширительно у больного ревматизмом объяснять все симптомы только ревматизма, то никак нельзя и недооценивать влияния ревматизма на нервную систему. При диагностических затруднениях могут оказать помощь иммунобиологические реакции, электрофоретическое исследование белковых фракций, баночная проба.

Прогноз и лечение зависят во многом от состояния соматической сферы больного, а также от размеров очага поражения, если речь идет о тромботическом или тромбоэмболическом размягчении мозга. В связи с тем что значительную роль в развитии нервных ревматизмах играют циркуляторные и гемодинамические расстройства, неврологические симптомы часто нестойки и преходящи.

Стойкие церебральные и цереброспинальные синдромы ревматического происхождения требуют упорной терапии, иногда с применением стероидных гормонов. Вообще же какой-либо специфической терапии, отличной от применяемой в терапевтической клинике, нет. В случаях с гипертензионными ликворными пароксизмами следует проводить дегидратационную терапию; при эпилептиформных припадках наряду с показанной в ряде случаев антиревматической терапией применять и противосудорожные средства; в случаях диэнцефальной патологии - димедрол, беллоид, стероидная терапия.

Рис. 6. Мукоидное набухание стенки артериолы.
Рис. 7. Гиалиноз прекапилляров дна IV желудочка.
Рис. 8. Выбухание и пролиферация эндотелия на ограниченном участке сосуда.

Src="http://present5.com/presentation/1/17377751_360036153.pdf-img/17377751_360036153.pdf-1.jpg" alt="> Поражение нервной системы при ревматизме Выполнила: Борганова Ильвина, 313 группа ">

Src="http://present5.com/presentation/1/17377751_360036153.pdf-img/17377751_360036153.pdf-2.jpg" alt="> Ревматизм – поражающее сердечно - сосудистую систему инфекционно-аллергическое заболевание. В основе болезни лежат"> Ревматизм – поражающее сердечно - сосудистую систему инфекционно-аллергическое заболевание. В основе болезни лежат изменения соединительной ткани в виде её отека и нарушения структуры. Вовлечение в патологический процесс сердечной мышцы и сосудов головного мозга служит причиной нарушений нервной системы.

Src="http://present5.com/presentation/1/17377751_360036153.pdf-img/17377751_360036153.pdf-3.jpg" alt=">В ранних стадиях болезни наблюдаются церебрастенические нарушения. Отмечаются повышенная возбудимость и впечатлительности. Дети не"> В ранних стадиях болезни наблюдаются церебрастенические нарушения. Отмечаются повышенная возбудимость и впечатлительности. Дети не способны к длительному напряжению. Отмечаются повышенная утомляемость и быстрая истощаемость. Больные жалуются на головную боль, плохой сон, головокружение, плохой аппетит. Дети становятся плаксивыми и раздражительными, плохо переносят громкие звуки и яркий свет. Снижается успеваемость в школе.

Src="http://present5.com/presentation/1/17377751_360036153.pdf-img/17377751_360036153.pdf-4.jpg" alt=">К другим наблюдаемым при ревматизме неврологическим нарушениям относятся сенсорные расстройства. Наиболее часто они проявляются"> К другим наблюдаемым при ревматизме неврологическим нарушениям относятся сенсорные расстройства. Наиболее часто они проявляются в виде расстройств зрительных восприятий. Дети жалуются на двоение предметов, изменение их формы, величины, появление сетки или тумана перед глазами. Реже нарушается восприятие собственного тела.

Src="http://present5.com/presentation/1/17377751_360036153.pdf-img/17377751_360036153.pdf-5.jpg" alt=">Одной из частых форм ревматических заболеваний нервной системы является малая хорея. При малой хорее"> Одной из частых форм ревматических заболеваний нервной системы является малая хорея. При малой хорее страдают преимущественно подкорковые образования – полосатое тело, зрительный бугор, красные ядра. Патологические изменения могут быть обнаружены в коре больших полушарий, диэнцефальной области, мозжечке. Ребенок становится раздражительным, недостаточно внимательным, хуже спит. Появляются насильственные движения. Первоначально они вносят лишь некоторый беспорядок в обычную деятельность ребенка.

Src="http://present5.com/presentation/1/17377751_360036153.pdf-img/17377751_360036153.pdf-6.jpg" alt=">Нарушения мозгового кровообращения значительно чаще встречаются у взрослых. Их причиной могут служить различные заболевания:"> Нарушения мозгового кровообращения значительно чаще встречаются у взрослых. Их причиной могут служить различные заболевания: атеросклероз мозговых сосудов, гипертоническая болезнь, сахарный диабет и др. В детском возрасте расстройства мозгового кровообращения могут быть обусловлены пороками развития мозговых сосудов, инфекционным заболеванием, протекающим с поражением сосудов, болезнями крови, врожденными и приобретенными пороками сердца, черепно-мозговыми травмами и др.

Src="http://present5.com/presentation/1/17377751_360036153.pdf-img/17377751_360036153.pdf-7.jpg" alt="> Наиболее частой причиной хронического нарушения мозгового кровообращения у детей являются порок сердца и"> Наиболее частой причиной хронического нарушения мозгового кровообращения у детей являются порок сердца и магистральных сосудов. Недостаточное снабжение мозга кислородом и гибель нервных клеток лежат в основе развития неврологических симптомов у этих больных.

Src="http://present5.com/presentation/1/17377751_360036153.pdf-img/17377751_360036153.pdf-8.jpg" alt="> К наиболее частым неврологическим расстройствам, наблюдаемым у больных, перенесших инсульт, относят парезы мимических"> К наиболее частым неврологическим расстройствам, наблюдаемым у больных, перенесших инсульт, относят парезы мимических мышц, спастические парезы и параличи конечностей, расходящееся и сходящееся косоглазие, расстройства чувствительности, нарушение полей зрения, а также высших корковых функций – памяти, мышления, праксиса, гнозиса речи. Речевые нарушения могут быть представлены моторной, сенсорной, амнестической афазиями, а также различными видами дизартрии – мозжечковой, псевдобульбарной, подкорковой.

Src="http://present5.com/presentation/1/17377751_360036153.pdf-img/17377751_360036153.pdf-9.jpg" alt=">Черепно-мозговая травма – частый вид патологии нервной системы, нередко сопровождающийся выраженными изменениями двигательных и"> Черепно-мозговая травма – частый вид патологии нервной системы, нередко сопровождающийся выраженными изменениями двигательных и психических функций.

Src="http://present5.com/presentation/1/17377751_360036153.pdf-img/17377751_360036153.pdf-10.jpg" alt=">Черепно-мозговая травма подразделяется на закрытую и открытую. При открытых повреждениях нарушается целость кожных покровов"> Черепно-мозговая травма подразделяется на закрытую и открытую. При открытых повреждениях нарушается целость кожных покровов и костей черепа. Появление неврологических симптомов при различных видах черепно-мозговой травмы связано с влиянием механической силы на весь головной мозг в целом и местным воздействием травмирующего фактора. Под влиянием удара происходит резкое смещение мозговой ткани и цереброспинальной жидкости, вызывающее цепь рефлекторных сосудистых реакции и ликвородинамических расстройств. Развиваются спазм и парез мозговых сосудов, кислородное голодание мозга и его отёк.

Src="http://present5.com/presentation/1/17377751_360036153.pdf-img/17377751_360036153.pdf-11.jpg" alt=">Закрытая черепно-мозговая травма протекает в виде сотрясения, ушиба или сдавления мозга. Такое деление отражает"> Закрытая черепно-мозговая травма протекает в виде сотрясения, ушиба или сдавления мозга. Такое деление отражает тяжесть нарушений, наступающих в нервной системе под влиянием травмы. При сотрясении мозга отмечаются общемозговые симптомы: потеря сознания или его нарушение в виде вялости, сонливости, адинамии, расстройства памяти, тошнота, рвота, головная боль. Длительность потери сознания может быть различной: от нескольких секунд до нескольких суток.

Src="http://present5.com/presentation/1/17377751_360036153.pdf-img/17377751_360036153.pdf-12.jpg" alt=">В течении черепно-мозговой травмы различают несколько периодов: 1) начальный (острый); 2) подострый (восстановительный); 3)"> В течении черепно-мозговой травмы различают несколько периодов: 1) начальный (острый); 2) подострый (восстановительный); 3) резидуальный (период остаточных явлений). Продолжительность острого периода зависит от тяжести черепно-мозговой травмы и составляет от 7 дней до 1, 5 -2 мес. Восстановительный период длится от 1 года до 2 лет.

Src="http://present5.com/presentation/1/17377751_360036153.pdf-img/17377751_360036153.pdf-13.jpg" alt=">Тяжелые черепно-мозговые травмы могут приводить к слабоумию. Наблюдаются расстройства внимания, памяти и речи. В"> Тяжелые черепно-мозговые травмы могут приводить к слабоумию. Наблюдаются расстройства внимания, памяти и речи. В тяжелых случаях дети высказывают неадекватные суждения и умозаключения. К последствиям черепно-мозговой травмы относится травматическая эпилепсия. Судорожные припадки обычно появляются в первом полугодии после травмы, но могут возникать и через несколько лет, носят разнообразный, но всегда локальный характер. Часто повторяющиеся припадки приводят к снижению интеллекта и формированию эпилептоидных черт характера.

Src="http://present5.com/presentation/1/17377751_360036153.pdf-img/17377751_360036153.pdf-14.jpg" alt=">Спасибо за внимание! ">

Ревматический процесс чаще всего поражает сердечно-сосудистую систему и суставной аппарат, однако нередко ведущими расстройствами являются нарушения центральной нервной системы (нейроревматизм ). Обычно они сочетаются с поражениями сердца и суставов, реже представляют собой первое проявление ревматического процесса у данного больного и ещё реже бывают изолированными. Нарушения нервных функций при этом в основном обусловлены ревматическим поражением сосудов головного мозга.
Ревматизм относится к коллагеновым болезням, то есть представляет собой прежде всего патологию соединительной ткани. В основе патогенеза ревматизма лежат стрептококковая инфекция и нарушения иммунитета организма. Входными воротами инфекции в большинстве случаев служат миндалины (при хроническом тонзиллите, ангинах) или кариозные зубы. Извращённая ответная реакция организма на внедрение инфекции приводит к поражению собственной ткани, в первую очередь стенок сосудов (васкулиты) и суставов (полиартрит). Установлено, что решающую роль в развитии и исходе заболевания играет не инфекционное начало, а изменённая чувствительность организма.
Характерны стадийные изменения межуточного вещества соединительной ткани: мукоидное набухание, фибриноидное превращение, образование специфических гранулём около сосудов и склероз, вызывающий деформацию соединительнотканных структур (например, клапанов сердца). Поражение мелких сосудов головного и спинного мозга приводит к ухудшению кровоснабжения и расстройству функций центральной нервной системы. Могут возникать как мелкие кровоизлияния, так и тромбозы сосудов, очаги размягчения ткани головного мозга, субарахноидальные кровоизлияния.
Выделяют следующие основные клинико-анатомические формы нейроревматизма: сосудистую церебральную с очаговыми поражениями нервной ткани (кровоизлияния субарахноидальные и в вещество мозга, эмболии, «малые инсульты»); ревматические менингоэнцефалиты («малая хорея», гипоталамический синдром и др.); мозговой ревматизм с эпилептиформными припадками; ревматические психозы; невриты и полирадикулоневриты. Клиническое течение может быть острым, подострым, рецидивирующим и латентным. Особенно часто нейроревматизм встречается в детском и юношеском возрасте.
Ведущим фактором в патогенезе нейроревматизма является поражение мелких и крупных сосудов головного мозга (ревматические васкулиты и тромбоваскулиты). Нарушения церебрального кровообращения, обусловленные тромбозом ревматически поражённых крупных сосудов, чаще наблюдаются в зоне ветвей средней мозговой артерии.
Повышение проницаемости сосудистой стенки приводит к появлению мелких геморрагических инсультов, нередко диффузного характера. Обычно церебральные геморрагии развиваются при активном ревмокардите или полиартрите – на фоне субфебрильной температуры, утомляемости, у больного внезапно возникает слабость в конечностях, переходящая в паралич, у больного может наступить расстройство речи (при нарушении кровообращения в левом полушарии головного мозга).
При выраженной сердечной недостаточности, особенно с мерцательной аритмией, возможна эмболия сосудов головного мозга. При этом у больного внезапно начинается головокружение, затем наступает кратковременная потеря сознания с эпилептиформными судорогами лица и конечностей и появлением симптомов очагового поражения головного мозга. Так называемые малые инсульты обусловлены спазмами артериол и мелкими очагами ишемии (иногда некроза) в ткани головного мозга. Больной ощущает только непродолжительное головокружение и минутное затемнение сознания.

Наиболее частая форма нейроревматиза – «малая хорея» , ревматический энцефалит. Заболеванию обычно предшествуют частые ангины, ревмокардит, ревматическое поражение суставов; иногда «малая хорея» служит первым проявлением ревматизма у ребёнка. Заболевание встречается в возрасте 5-15 лет, вдвое чаще у девочек. Болезнь может рецидивировать и в возрасте 15-25 лет; в основном у лиц женского пола. При этом заболевании отмечаются изменения нервных волокон (набухание и др.) в области промежуточного, среднего и продолговатого мозга.
Клинические проявления складываются из изменений психики, хореических гиперкинезов (т.е. неконтролируемых насильственных движений) конечностей и снижения мышечного тонуса. Нередко заболевание начинается с появления раздражительности, рассеянности, упрямства и «капризов» ребёнка, нарушений сна; на этой стадии диагностика трудна, так как указанные симптомы неспецифичны. Присоединяющиеся затем двигательные нарушения – неловкость движений, гримасничанье, гиперкинезы (например, шмыгание носом, подёргивание плечами, «беспокойство» в кистях) – уже заставляют подумать о «малой хорее». В начальных стадиях заболевания гиперкинезы могут быть выявлены в момент, когда ребёнок снимает одежду («симптом раздевания»). Затрудняются письмо, ходьба и речь, ребёнок роняет вилку, ложку. В тяжёлых случаях больные перестают говорить. При эмоциональном напряжении ребёнка гиперкинезы усиливаются. Характерен симптом языка и век – ребёнок не может держать высунутым язык при закрытых глазах. Тонус мышц снижается умеренно или значительно; сухожильные рефлексы отсутствуют. Расстройства чувствительности при «малой хорее» нет. Внутренние органы и суставы поражаются мало. В 50% случаев заболевание рецидивирует, обычно после тяжёлой ангины и особенно в осенне-весенние периоды.
Хорея может возникать и в первой половине беременности, чаще у молодых женщин, обычно после повторных ангин или на фоне ревмокардита. Беременность в данном случае играет роль сенсибилизирующего фактора. Клиническая и морфологическая картина заболевания напоминает «малую хорею». Если гиперкинезы и мышечная гипотония нарастают, несмотря на проводимое лечение, то необходимо прервать беременность. При наличии в анамнезе «малой хореи» женщинам рекомендуется избегать беременности.

Другая форма нейроревматизма – поражение гипоталамической области (ревматический диэнцефалит ). Установлено, что примерно в? случаев всех диэнцефальных синдромов их причиной является нейроревматизм. У больных отмечаются неинфекционная лихорадка (37-38°C), не купируемая антибиотиками, профузный пот, артериальная гипертензия, мышечное дрожание, приступы жажды, нарушения сна, истерические реакции. Периодически возникают приступообразные головные боли, беспокойство, судорожные движения конечностей («диэнцефальная эпилепсия»). Настроение у больных подавленное, они «уходят в болезнь»). Может наблюдаться чувство зябкости, больные постоянно кутаются.
Как правило, у больных нейроревматизмом отмечаются вегетативные нарушения – лабильность окраски кожи, стойкий разлитой красный дермографизм, влажные и холодные стопы и кисти. При ревматическом энцефалите наблюдаются вегетативные кризы с удушьем, ознобом, тошнотой, головной болью и болями в сердце, с урежением пульса или тахикардией. Ревматические изменения церебральных сосудов наряду с поражением внутренних органов обусловливают возникновение неврозов. У больных отмечаются эмоциональная лабильность, непереносимость звуков и света, тоскливость, страхи, реже эйфория с многоречивостью. Могут возникать и психотические явления – делириозные состояния, бред.

Диагностика нейроревматизма всегда сложна. При подозрение на это заболевание необходимо обследование врача-невропатолога.

Лечение нейроревматизма определяет врач-невропатолог совместно с терапевтом; начинают терапию обычно в стационаре. При стихании остроты процесса больные продолжают лечиться санаторно. В амбулаторных условиях больные нейроревматизмом нуждаются в постоянном наблюдении ревматолога.

Нейроревматизм - ревматическое поражение элементов нервной системы. Ревматизм - общее инфекционно-аллергическое заболевание с системным поражением соединительной ткани, преимущественной локализацией в сердечно-сосудистой системе, а также вовлечением в процесс других внутренних органов и систем.
Болезнь может начаться с ангины, дать затем поражение суставов в виде острого суставного ревматизма, поражение мозга в виде малой хореи, поражение сердца в виде ревмокардита без пороков клапанов или с возвратным ревмокардитом и пороком клапанов, миокардиосклероз.
Поражения нервной системы при ревматизме многообразны, однако чаще всего встречаются мозговой ревмоваскулит, малая хорея, эмболия мозговых сосудов при митральной болезни.

ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ, ПАТАНАТОМИЯ
Установлена роль в возникновении нейроревматизма бета-гемолитического стрептококка группы А. В развитии ревматизма существенное значение придается аллергии, хотя конкретные этапы механизма развития не выяснены.
Предполагается, что сенсибилизирующие агенты (стрептококк, вирус, неспецифические аллергены и т. д.) могут приводить на первых этапах к аллергическому воспалению в сердце, а затем к изменению антигенных свойств его компонентов с превращением их в аутоантигены и развитием аутоиммунного процесса. Важную роль в развитии ревматизма играет наследственная предрасположенность.
Для ревматических поражений головного мозга характерны изменение нервных клеток, мелкие околососудистые кровоизлияния, серозно-продуктивные процессы в мягкой мозговой оболочке.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Практическое значение имеет только малая хорея. Слово "хорея" в переводе с латинского означает "танец, хороводная пляска". Заболевание развивается обычно у детей школьного возраста 7-15 лет, чаще девочек. Н.Ф. Филатов, известный отечественный педиатр, считал инфекционную хорею ревматическим поражением головного мозга. О ревматическом происхождении хореи говорит тесная связь ее с суставным ревматизмом, эндокардитом и тонзиллитом.
Симптомы болезни развиваются постепенно.
Иногда заболевание начинается с гримасничанья, вычурности движений, рассеянности, что принимается родителями и учителями в школе за шалости и вызывает с их стороны соответствующую реакцию. В дальнейшем появляется ряд непроизвольных некоординированных (несоразмерных) и порывистых движений при значительном снижении мышечного тонуса. В некоторых случаях тонус мышц бывает настолько снижен, что можно даже говорить о паретическом состоянии конечностей (псевдопаралич). Такую форму хореи именуют мягкой хореей.

Беспорядочно дергаются руки, мышцы туловища и лица. Стояние и ходьба в тяжелых случаях заболевания невозможны. В подергиваниях принимают участие язык, мышцы гортани, жевательная мускулатура. Вследствие этого могут сильно страдать глотание и речь. В особо тяжелых случаях все тело находится в постоянном сильном беспокойстве. Руки и ноги раскидываются в разные стороны, туловище и голова принимают самые причудливые положения, иногда больного даже сбрасывает с койки. Не только в тяжелых, но и в легких случаях хореи отмечается изменение психики ребенка: расстраиваются память и внимание, развиваются пугливость и безразличие, наблюдаются беспричинный смех и плач.
Из неврологических симптомов почти всегда отмечается типичный для малой хореи рефлекс Гордона, заключающийся в следующем: при вызывании коленного рефлекса голень задерживается в разгибательном положении, не возвращаясь к исходной позиции на более длительное время, чем это бывает в норме.
Если в этот момент вторично ударить по сухожилию коленной чашки, то нога вытягивается по прямой линии.
Показательна также проба, которую не удается выполнить больному ребенку, - высунуть язык и одновременно зажмурить глаза.
Малая хорея очень редко кончается смертью. Заболевание тем не менее серьезное, так как ему часто сопутствует поражение сердца в форме эндокардита. Малая хорея может повториться. Длительность ее - 1-3 месяца, а в тяжелых случаях и больше.

Женщины, в детстве болевшие рецидивирующей хореей, должны помнить, что во время беременности, обычно на IV-V месяце, заболевание может легко проявиться вновь. В таких случаях хорею часто называют хореей беременных. Обычно она обусловлена ревматической инфекцией. Иной раз она проявляется настолько резко, что приходится прерывать беременность, даже перешедшую во вторую половину. Это небезопасно для жизни женщины и в любом случае наносит тяжелую психическую травму будущей матери. Поэтому в подобных случаях следует предупредить об этом больную и ее родителей и посоветовать ей не иметь в будущем беременностей.

ЛЕЧЕНИЕ
Лечение сводится к следующему:
постельный режим ввиду сочетания хореи с ревматическим эндокардитом;
сон благоприятно влияет на течение хореи, так как насильственные движения во сне прекращаются;
диета с ограничением содержания поваренной соли и углеводов при достаточном введении полноценных белков и повышенном содержании витаминов;
при резких гиперкинезах рекомендуется лечение сном сочетать с приемом аминазина;
назначают бензилпенициллина натриевую соль, затем препараты пролонгированного (продленного) действия (бициллин-3, бициллин-5); при непереносимости пенициллинов их заменяют цефалоспоринами;
глюкокортикостероиды;
нестероидные противовоспалительные препараты (аспирин, индометацин и др.);
препараты аминохинола..