Болезни почек, их классификация. Гломерулонефрит. Пиелонефрит. Интерстициальный нефрит. Нефросклероз. Хроническая почечная недостаточность (уремия) и ее патоморфология.

Болезни почек очень широко распространены у человека. Они встречаются у детей, взрослых и пожилых и часто протекают бессимптомно, заканчиваясь, тем не менее развитием почечной недостаточности. Болезни почек известны с начала 19 века, когда Ричард Брайт в 1827 году описал группу болезней, характеризовавшихся протеинурией, отеками и гипертрофией сердца. Брайт предположил, что эти симптомы связаны с заболеванием почек.

Современные данные, базирующиеся в частности на электронномикроскопическом исследовании почечных биопататов, дали возможность классифицировать заболевания почек на следующие формы:

Классификация болезней почек:

I. ГЛОМЕРУЛОПАТИИ

Приобретенные:

a) гломерулонефриты

b) идиопатический нефротический синдром

c) амилоидоз почек

d) диабетический и печеночный гломерулосклероз

Врожденные:

a) врожденрный нефрит с глухотой (синдром Альпорта)

b) врожденный нефротический синдром

c) семейный почечный амилоидоз

II. TУБУЛОПАТИИ

Приобретенные:

a) острый тубулярный некроз

b) хронические тубулопатии (подагрическая нефропатия, поражение почек при множественной миеломе)

Врожденные:

a) тубулопатии с полиурическим синдрпомом (почечная глюкозурия, несахарное мочеизнурение)

b) тубулопатии с рахитоподобными изменениями (фосфат-диабет, глюкозоаминоацидурический рахит или синдром де Тони-Дебре-Фанкони)

c) тубулопатии с нефролитиазом и нефрокальцинозом (цистинурия, глицинурия, первичная гипероксалурия, почечный канальциевый ацидоз).

III. ИНТЕРСТИЦИАЛЬНЫЕ БОЛЕЗНИ ПОЧЕК

a) тубуло-интерстициальный нефрит

b) пиелонефрит

IV. НЕФРОЛИТИАЗ (ПОЧЕЧНОКАМЕГННАЯ БОЛЕЗНЬ)

Y. НЕФРОСКЛЕРОЗ

VI. ВРОЖДЕННЫЕ И НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ПОРАЖЕНИЯ ПОЧЕК И МОЧЕВЫВОДЯЩЕГО

VII. ОПУХОЛИ ПОЧЕК.

I. ГЛОМЕРУЛОПАТИИ - группа болезней почек, характеризующаяся преобладающим поражением гломерулярного аппарата. Представлены гломерулонефритами, нефротическим синдромом и амилоидозом почек.

a) ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ - негнойное двусторонее воспаление почечных клубочков преимущественно инфекционно-аллергической природы. Гломерулонефрит - заболевание в основном молодых людей до 20 лет, лишь 10% больных

имеют возраст старше 40 лет. В клинической картине гломепрулонефритов различают почечные и внепочечные симптомы. Почечные симптомы - олигоурия, протеинурия, гематурия, цилиндрурия. Внепочечные симптомы - артериальная гипертония, гипертрофия левого желудочка сердца, диспротеинурия, отеки, гиперазотемия, уремия.

Этиология гломерулонефритов. Вызываются инфекционными и неинфекционными агентами. Среди инфекции наибольшее значение имеют бета-гемолитические стрептококки, так что бактериальный стрептококковый гломерулонефрит обычно возникает после тонзиллита, скарлатины, рожи, сепсиса, острых респираторных инфекций, пневмоний) в форме аллергический реакции на микробные антигены. Неинфекционные гломерулонефриты возникают редко (например, при длительном употреблении этанола).

Этиология и патогенез гломерулонефрита.

Примерно в 85% случаев гломерулонефрит непосредственно вызывается циркулирующими иммунными комплексами (ИК). Они поражают капилляры клубочков и вызывают в них ответную воспалительную реакцию, которая морфологически выглядит в виде картины гломерулонефрита. Иммунокомплексные гломерулонефриты развиваются при различных острых и хронических инфекционных процессах в организме, обычно вызванных

стрептококками (тонзиллиты, рожа, другие стрептококковые поражения кожи - стрептодермии). Это так называемый посттрептококковый иммунокомплексный гломерулонефрит, их большинство. Однако немалое значение имеют и другие инфекции - пневмококки, микоплазмы, вирусы. При инфекционных (постинфекционных) гломерулонефритах в состав циркуляирующих ИК в качестве антигенов входят именно антигены микробов. Описаны также иммунокомплексные гломерулонефриты, где антигеном является алкогольный гиалин при алкогольном поражении печени. Иногда гломерулонефрит развивается при поражении клубочков противопочечными антителами. Классическим примером аутоантительного гломерулонефрита является пневморенальный синдром Гудпасчера, при котором наряду с поражением почек (преимущесвтенно экстракапиллярный продуктивный гломерулонефрит) развивается интерстициальная пневмония с геморрагическим компонентом. Имеется множество клинических и патоморфологических форм гломерулонефрита, что обусловлено различием в свойствах циркулирующих ИК (их состав, размер частиц, свойства антигенов и комплемента) и силе ответной воспалительной реакции.

Роль воспалительной реакции заключается в элиминации осевших в клубочках почек ИК. Это обеспечивается увеличением количества в клубочках мезангиальных макрофагов, а также иммигрирующими нейтрофилами. При неспособности воспалительной реакции элиминировать ИК из гломерул усиливается продуктивноклеточная фаза воспаления с последующим развитием склероза клубочков (гломерулосклероз) и в финале почечной недостаточности.

Патологическая анатомия гломерулонефрита.

Современные данные по патоморфологии гломерулонефритов почти полностью получены из результатов исследования почечных биоптатов. Ввиду этого современный диагноз гломерулонефрита должен обязательно основываться на данных морфологического изучения почечного биоптата. В настоящее время выделяют 3 основных формы гломерулоневрита: острый, подострый и хронический. При этом подострый и хронический гломерулонефриты являются самостоятельными заболеваниями и не являются результатом острого гломерулонефрита.

Макроскопические изменения:

При остром гломерулонефрите почки несколько отечны, капсула напряжена и под ней имеются мелкие геморрагии. Корковое вещество бледное, иногда расширено и контрастирует с застойными полнокровными пирамидками. Однако почки могут выглядеть и неизмененными и только микроскопическое исследование позволяет диагностировать острый гломерулонефрит. При подостром гломерулонефрите почки увеличены и дряблые, кора

расширена и отечна, серовато-желтоватая и тусклая с красным крапом ("большая пестрая почка" или "большая белая почка"). Иногда корковый слой может быть красным ("большая красная почка").

В конечной стадии хронического гломерулонефрита почки обычно выглядят сморщенными из-за разрастания соединительной ткани в коре и мозговом веществе. В результате формируется "маленькая зернистая почка", также называемая "вторично сморщенная почка".

Микроскопические изменения.

При остром гломерулонефрите в клубочках развивается воспалительная гиперемия с накоплением нейтрофилов, в полости капсулы могут накапливаться эритроциты, вплоть до кровоизлияний (геморрагический гломерулонефрит с гематурией). В наиболее тяжелых случаях возможен тромбоз капиллярных петель клубочков с развитием их тотального или очагового некроза. Выраженные расстройства кровообращения в гломерулах приводят к стимуляции юкстагломерулярного аппарата, клетки которого выделяют ренин. Ренин активирует переход ангиотензина I в ангиотензин II - наиболее активный вазоконстрикторный пептид. Этот биохимический каскад в результате приводит к повышению артериального давления - одного из характерных симптомов гломерулонефрита.

Экссудативная фаза воспаления клубочков вскоре сменяется на продуктивную, при которой начинается пролиферация мезангиальных макрофагов и эндотелиальных клеток капилляров. Пролиферавная фаза может растягиваться на несколько недель и персистировать даже после исчезновения клинических признаков гломерулонефрита. Подавляющее большинство случаев острого гломерулонефрита заканчивается благополучно, даже без лечения, поскольку пролиферирующие мезангиальные макрофаги успешно элиминируют ИК и очищают клубочек. Летальность от острого гломерулонефрита отсюда невелика (менее чем в 5% случаев). Непосредственными причинами смерти при остром гломерулонефрите являются острая почечная недостаточность (некротический гломерулит), кровоизлияние в головной мозг, инфаркт миокарда (из-за симптоматической гипертонии).

Подострый гломерулонефрит характеризуется выраженной пролиферацией эпителия капсулы Шумлянского-Боумена и подоцитов клубочка. В результате формируются клеточные "полулуния", которые сдавливают клубочек, вызывая быстрое развитие почечной недостаточности (в течение недель или нескольких месяцев). Поэтому подострый экстракапиллярный продуктивный гломерулонефрит называют еще "злокачественным гломерулонефритом". Развивается он в основном у лиц среднего и пожилого возраста. Особенно часто подострый гломерулонефрит возникает при пневморенальных синдромах (см. выше).

Хронический гломерулонефрит (ХГ) встречается в 2 основных формах: мезангиальный гломерулонефрит и фибропластический гломерулонефрит. Мезангиальный хронический гломерулонефрит подразделяется на мезангиально-пролиферативный и мезангиально-капиллярный (старое название мембранозно-пролиферативный).

Мезангиально-пролиферативный ХГ характеризуется преобладанием пролиферацией мезангиальных макрофагов, которые, однако, не способны элиминировать из клубочков отложившиеся ИК. При этом мезангиальный матрикс утолщается, но базальная мембрана капилляров остается мало измененной. Это относительно доброкачественная форма ХГ. При мезангиально-капиллярном ХГ наиболее важные изменения развиваются в капиллярных стенках со значительным утолщением базальной мембраны. Это приводит к нарушению процессов клубочковой фильтрации с хронической почечной недостаточностью. Фибропластический (склеротический) ХГ проявляет себя склерозом и

гиалинозом большинства клубочков. Это финальная стадия всех типов ХГ, которая заканчивается хронической почечной недостаточностью. Помимо клубочковых изменений при гломерулонефритах (острых и хронических) развиваются значительные вторичные изменения в канальциевом эпителии: белковая дистрофия (гиалиново-капельная, гидропическая), гибель и отторжение эпителиальных клеток с формированием гиалиновых и зернистых цилиндров, наличие которых в моче наряду с выщелоченными эритроцитами и белком является весьма типичным для гломерулонефрита. Развивается также интерстициальная лимфоидноклеточная инфильтрация (межуточный нефрит), что обусловливает нарушение концентрационной функции почек и низкий удельный вес мочи (не более 1010).

b) НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ (НС). Он характеризуется выраженной протеинурией, диспротеинемией (гипоальбуминемией), гиперлипидемией (с резким повышением уровня ЛНП, ЛОНП, липопротеина А и холестерина) и выраженными отеками. НС делится на первичный и вторичный. Первичный НС является самостоятельным заболеванием, вторичный НС обычно осложняет течение гломерулонефрита и амилоидоза почек.

Первичный НС.

Он представлен липоидным нефрозом (нефротический синдром с минимальными изменениями клубочков), мембранозной нефропатией и фокальным сегментарным гломерулосклерозом. Липоидный нефроз наиболее часто встречается у детей (75% случаев) и реже у взрослых (25% случаев). Макроскопически почки резко увеличены, дряблые, капсула снимается легко, поверхность желтоватая, гладкая. Начальные микроскопические изменения, несмотря на название болезни, происходят в клубочках, но они могут быть обнаружены только при электронной микроскопии. Эти изменения заключаются в потере и склеивании малых отростков подоцитов и слиянии их с базальной мембраной капилляров, в результате чего она несколько утолщается, а степень дисперсности ее мукополисахаридного геля понижается. Эти изменения приводят к повышению проницаемости клубочкового капиллярного фильтра и значительной потере белка (селективная альбуминурия, потеря до 10 гр. белка в сутки). Усиленная реабсорбация белка эпителием канальцев приводит к его значительным дегенеративным изменениям (гидропическая, гиалиново-капельная и жировая дистрофия), которые в противоположность клубочковымизменениям хорошо видны при световой микроскопии. Воспалительные изменения в ткани почек отсутствуют. Нет эритроцитов в моче, почечная недостаточность не развивается; развивается артериальная гипертония. Типичным для НС является развитие вторичного иммунодефицита (из-за значительной потери белка), и больные (а это в основном дети) погибают от вторичных инфекций. Причина данной болезни не известна, предполагают роль врожденных аномалий строения и функции подоцитов.

Mембранозная нефропатия.

В основном встречается у взрослых мужчин, ее возникновение связывают с циркулирующими ИК, антиген которых обычно не известен. Макроскопически почки увеличены, поверхность гладкая, бледно-розовая или желтоватая. Микроскопически отмечается значительное утолщение и гиалиноз базальных мембран капилляров клубочков в результате усиленной продукции подоцитами ее основного вещества. Примечательным является отсутствие воспалительной реакции в ответ на отложение в капиллярах ИК, что связывают с отсутствием на мезангиальных макрофагах рецепторов к Fc-фрагменту иммуноглобулинов. Формируются выраженные отеки с асцитом. В исходе заболевания развивается нефросклероз с хронической почечной недостаточностью.

Фокальный сегментарный гломерулосклероз. Составляет около 10-20% случаев НС. Этиология и патогенез не известны. Основные патоморфологические изменения развиваются в глубоких гломерулах кортикомедуллярной зоны, где происходит склероз и гиалиноз части гломерул с облитерацией капилляров. Характерным является наличие пенистых макрофагов и липидов в мезангии пораженных клубочков. Начинаясь как очаговый процесс далее поражения клубочков приобретают генерализованный характер. Им сопутствует атрофия канальцев. В финале хроническая почечная недостаточность.

с). AМИЛОИДОЗ ПОЧЕК. Почки поражаются почти во всех случаях вторичного амилоидоза и часто при первичном амилоидозе. В клиническом течении выделяют 4 стадии амилоидоза почек: латентная, протеинурическая, нефротическая и уремическая. Вначале отложения амилоида обнаруживаются в строме пирамид (латентная стадия), затем они распространяются на кору, локализуясь в клубочках вокруг базальных мембран капилляров, а также вокруг базальных мембран канальцев (протеинурическая и нефротическая стадии). Развивается типичная картина вторичного нефротического синдрома со всеми типичными симптомами. При поражении основного большинства клубочков развивается уремическая стадия процесса. В начальных стадиях амилоидоза почки несколько увеличены в размерах, кора расширена, белесая ("большие сальные почки"). В финальных стадиях возможно вторичное сморщивание почек.

II. TУБУЛОПАТИИ - группа болезней почек, при которых преобладает поражение клубочков.

a) Острый тубулярный некроз (ОТБ) - этот термин применяют для описания острой почечной недостаточности (ОПН), развивающейся в результате тяжелых поражений канальциевого эпителия. ОТН является наиболее частой причиной ОПН. Существуют 2 основных механизма развития ОТН - ишемический и нефротоксический.

Ишемический тип ОТН развивается при резком уменьшении количества протекающей через почки крови при массивных кровопотерях, двустороннем тромбозе почечных артерий, шоке любого генеза. Это может наблюдаться при сепсисе, разлитом перитоните, острых тяжелых гастроэнтеритах с потерей воды (холера, сальмонеллезы), панкреонекрозе, инфаркте миокарда с кардиогенным шоком, остром массивном внутрисосудистом гемолизе с гемолитическим шоком, подостром злокачественном гломерулонефрите, политравме, краш-синдроме, обширных ожогах, разрыве аневризмы брюшной аорты, послеродовых массивных кровотечениях, преэклампсии и эклампсии.

Нефротоксический тип ОТН развивается при остром или хроническом отравлении лекарствами (аминогликозиды, высокие дозы парацетамола, сульфаниламидов, барбитуратов), токсическими химическим веществами (растворрители органических веществ, соли тяжелых металлов - ртуть, свинец, висмут, хром, уран, концентрированные кислоты - серная, соляная, щавелевая, фосфорная, уксусная), при патологических состояниях, сопровождающихся высокой миоглобинемии (травматический и нетравматический рабдомиолиз).

Выделяют 3 стадии в клиническом течении ОПН: начальная (шоковая), олигоанурическая и стадия восстановления. Начальная (шоковая) стадия морфологически характеризуется выраженной венозной гиперемией кортикомедуллярной зоны и пирамид, в противоположность чему кора выглядит бледной. Отмечаются выраженные дегенеративные изменения эпителия канальцев, в просвете канальцев слущенный эпителий и цилиндры. В олигоанурической стадии почки увеличиваются в размерах из-за отека паренхимы. Микроскопически отмечается очаговый некроз канальцев с разрывами их базальной мембраны, кровоизлияниями в строму, развивается воспалительная инфильтрация ПМЯЛ. При отравлении сулемой в очагах некроза отмечаются массивные отложения извести, при поражении почек вследствие массивного внутрисосудистого гемолиза в канальцах имеются множественные гемоглобиновые цилиндры. В стадию восстановления функции почек развиваются регенераторные изменения канальцев, однако полного восстановления структуры почек не происходит и поэтому всегда формируется очаговый нефросклероз с возможной в последующем хронической почечной недостаточностью.

b) Хронические тубулопатии. Они представлены подагрической нефропатией ("подагрическая почка") и поражением почек при множественной миеломе.

Подагрическая нефропатия.

Первичная подагра всегда связана с гиперурикемией (повышенная концентрация в крови мочевой кислоты), что обусловлено определенными наследственными ферментопатиями (в частности, повышенная активность 5-фосфорибозил-1-пирофосфат-синтетазы и пониженная активность гипоксантин-гуанин-фосфорибозил-трансферазы). Все эти энзимопатии связаны с Х-хромосомой (т.е. передаются матерями).

Вторичная подагра развивается при злокачественных опухолях, особенно при лейкемиях, леченных химиопрепаратами. Вторичная подагра может развиться также при гиперпаратиреоидизме. Поскольку почки в норме экскретируют мочевую кислоту, при подагре почки поражаются всегда, однако почечная недостаточность развивается редко. В строме мозгового вещества откладываються кристаллы мочевой кислоты, которые повреждают канальца. В ответ развивается воспалительная реакция с образованием гигантских клеток инородных тел, которая

заканчивается развитием соединительной ткани (т.е. нефросклероза). В лоханках могут образовываться камни, построенные из солей мочевой кислоты, вызывая гематурию и обструкцию мочеточников.

Поражения почек при множественной миеломе (ММ).

Развиваются примерно у половины больных ММ. Парапротеинемия, характерная для ММ, приводит к появлению в моче мелкодисперсного белка Бенс-Джонса, с которым связано образование в канальцах многочисленных белковых цилиндров. Легкие цепи иммуноглобулинов, из которых и состоит белок Бенс-Джонса, являются одновременно токсичным для тубулярного эпителия; происходит разрушение канальцев и белок оказывается в интерстиции, генерируя ответную воспалительную реакцию. Канальциевые цилиндры блокируют отток мочи, что в последующем приводит к почечной недостаточности. Помимо этого при ММ возможно развитие амилоидоза почек с почечной недостаточностью.

III. ИНТЕРСТИЦИАЛЬНЫЙ НЕФРИТ (ИН) характеризуется преобладанием воспаления в интерстиции почек с последующим поражением всего нефрона. Имеются 2 наиболее важных вида ИН - тубулоинтерстициальный нефрит и пиелонефрит.

а) Тубулоинтерстициальный нефрит (ТИН) - группа болезней почек, характеризующихся воспалением интерстиция с поражением тубулярного аппарата. ТИН может вызываться токсическими лекарствами (антибиотики, в основном синтетические пенициллины, анальгетики6 сульфонамиды, нестеродиные противовоспалительные препараты, лекарства, содержащие тяжелые металлы), некоторые вирусы и бактерии, аллергены, эндогенные токсины (особенно опухолевого происхождения), рентгеновские лучи. ТИН может также возникать у больных с гиперкальциемией и дефицитом калия. Патогенез ТИН в общем тесно связан с аллергическими механизмами по типу ГНТ и ГЗТ. ТИН классифицируют на первичные и вторичные формы.

Превичный ТИН является самстоятельным заболеванием, вторичный ТИН развивается при системной красной волчанке, ревматоидном полиартрите, пневморенальном синдроме Гудпасчера, при реакции отторжения пересажен-

ной почки. Острый ТИН характеризуется воспалительным отеком и клеточной инфильтрацией почечной стромы лимфоцитами, моноцитавми, плазмоцитами. В случаях лекарственной патологии в инфильтратах появляются эозинофилы и образуются неспецифические гранулемы. Канальциевый эпителий подвергается дегенерации и некрозу. В некоторых случаях возможен некроз сосочков пирамидок.

Хронический ТИН характеризуется дополнительным периваскулярным и перитубулярным склерозом с последующим нефросклерозом.

б) Пиелонефрит - микробно-индуцированное воспаление почечного интерстиция, чашечек и лоханки. Обычно воспалительный процесс в разных почках выражен неодинаково (асимметричность поражения). Существует в острых и хронических формах. Большинство случаев острого пиелонефрита обусловлено т.н. восходящей инфекцией (восходящий пиелонефрит), меньшая часть - гематогенной и лимфогенной инфекцией (нисходящий пиелонефрит). Преобладающими являются микробы кишечной флоры, но причиной острого пиелонефрита могут быть гноеродные микробы и грибки. Одной из наиболее важных причин инфицирования почек является нарушение постоянного нормального оттока мочи из почек (нефросклероз, камни почек и мочеточника, врожденные и приобретенные стриктуры мочеточников и уретры, сдавление внутрипузырного отделы уретры у пожилых мужчин увеличенной предстательной железой, сдавление мочеточников увеличенной маткой при беременности в случаях плоского таза, опухолями малого таза). Патоморфологически при остром пиелонефрите почки увеличены в размерах, поверхность бугристая, кора тусклая, могут быть видимые мелкие и крупные гнойники (апостематозный пиелонефрит, карбункулы почек) в просвете чашечек и лоханок скопление гноя. В наиболее тяжелых случаях может наступить разрушение коркового вещества гнойниками. Микроскопически отмечается острая воспалительная инфильтрациия интерстиция преимущественно нейтрофильными гранулоцитами вплоть до нагноения и формирования абсцессов. Канальциевый эпителий погибает, слущивается, в просвете канальцев цилиндры из лейкоцитов и эпителиальных клеток. При хроническом пиелонефрите макроскопически почки грубобугристы, сморщены и неодинаково уменьшены в размерах, паренхима заметно сужена, полости чашечек и лоханок расширены. Как показали специальные исследования, при хроническом пиелонефрите ткань почек стерильна. Это позволяет предполагать основное значение в подержании воспалительного процесса иммунопатологических реакций (иммуногенное воспаление). Гистологически отмечается инфильтрация интерстиция лимфоцитами и моноцитами, воспалены и утолщены также стенки чашечек, лоханок и мочеточников. Характерен склероз интерстиция с атрофией почечной паренхимы, в просветах атрофичных канальцев имеется большое количество цилиндров в виде плотных эозинофильных масс. Такая картина нередко очень напоминает ткань щитовидной железы ("щитовидная почка"). В настоящее время хронический пилонефрит является наиболее частой причиной хронической почечной недостаточности у взрослых.

IV. НЕФРОЛИТИАЗ (уролитиаз).

Хроническое заболевание почек и мочевыводящей системы с образованием в них камней различного химического состава. Образование камней в мочевыделительной системе является результатом мнрогих факторов общего и местного уровня. Общие факторы - генетическая предрасположенность, преобладание в пище белков животного происхождения и углеводов (чрезмерное закисление мочи), низкое потребление витамина А, высокая концентрация в питьевой воде солей. Местные факторы - хронические воспалительные процессы в почках и мочевыводящем тракте, хронический уростаз, приводящий к повышенной концентрации солей в моче, нарушению рН и коллоидному дисбалансу мочи. При этом в моче могут образовываться альбуминовые конглоомераты, служащие основой (ядром) для последующего камнеобразования. По химическому составу различают следующие виды камней: ураты, оксалаты, кальциевые и фосфатные камни. Клиническое значение образования камней зависит от величины и локализации уролитов. Обычно почечные камни вызывают обструкцию устья уретры, что приводит к препятствию для оттока мочи с последующим формированием гидронефроза и возникновением атрофии почечной ткани.

Гидронефроз - стойкое расширение анатомических полостей почек из-за хронической задержки оттока мочи от почек. Гидронефроз может осложниться гидропионефрозом, который характеризуется накоплением большого количества гноя в полостях почки.

Y. НЕФРОСКЛЕРОЗ.

Одно- или двусторонний процесс атрофии почечной паренхимы, сочетающийся с выраженным разрастанием соединительной ткани. Как первичный процесс нефросклероз развивается при первичном ишемическом поражении почек - стенозирующий атеросклероз почечных артерий, артериолосклероз при артериальной гипертонии ("первичносморщенная почка"). При атеросклеротическом поражении почек последние неравномерно уменьшены в размерах и имеют грубые западения с поверхности. При артериальной гипертонии почки уменьшены равномерно, их поверхность мелкозерниста. В настоящее время такое тяжелое поражение почек при гипертонической болезни является очень редким вследствие применения эффективных гипотензивных препаратов.

Вторичный нефросклероз ("вторичносморщенные почки") развивается в результате хронического гломерулогнефрита, диабетического гломерулосклероза, интерстициального нефрита, пиелонефрита, амилоидоза почек. В редких случаях нефросклероз может иметь травматическое происхождение или развиваться в результате токсических поражений почек. Макроскопически почки уменьшены в размерах, сморщены и уплотнены на ощупь. При хронических гломерулонефритах поверхность почек мелкозерниста и равномерно сморщена. При хроническом пиелонефрите почки неравномерно уменьшены в размерах, имеют неправильную форму и грубые западения с поверхности, капсула прочно сращена с паренхимой. При длительно существующем процессе микроскопические изменения становятся однотипными и заключаются в склерозе и гиалинозе большинства гломерул, склерозе интерстиция и атрофии канальцев. Тяжелый нефросклероз всегда приводит к уремии.

УРЕМИЯ - клиническое проявление хронической почечной недостаточности, характеризующееся значительным подъемом в крови уровня мочевины. Уремия обычно возникает у больных с хроническим гломерулонефритом, хроническим пиелонефритом, поликистозом почек и нефросклерозом. Для уремии характерен довольно специфический симптомокомплекс: сухая кожа, покрытая на лице солевым налетом (уремическая "пудра"), фибринозно-геморрагические гастриты, колиты, фибринозные плевриты, перикардит, перитонит, серозно-фибринозные ларинготрахеиты, серозно-фибринозная пневмония. Эти изменения являются результатом параренальной (внепочечной) экскреции мочевины и других шлаков из крови посредством усиленной работы потовых желез, желез ЖКТ, серозных оболочек. В настоящее время ввиду эффективной терапии уремии ее морфологические изменения стали стерты (терапевтический патоморфоз).

К теме "БОЛЕЗНИ ПОЧЕК"

1. Неиммунные механизмы прогрессирования болезней почек

а) изменения гемодинамики (артериальная гипертония как "почечный яд" по Е.М.Тарееву). Основным механизмом повреждающего действия артериальной гипертонии на почки является изменение внутрипочечной гемодинамики с внутриклубочковой гипертонией и гиперфильтрацией.

б) метаболические нарушения - подагра, гиперлипидемия. Последняя стимулирует развитие гломерулосклероза посредством активации внутри клубочковых макрофагов.

в) инфекции мочевых путей

г) лекарственные вещества. Для лекарственного интерстициального нефрита характерно образование гранулем. Основными нефротоксическими веществами являются бета-лактамные антибиотики и нестероидные противовоспалительные средства, реже аминогликозиды, сульфаниламиды, тиазидные диуретики, тетрациклины, циметидин и др.

Патогенез почечной гипертонии.

1. Задержка натрия и воды с увеличением ОЦК, сердечного выброса и накоплением натрия в сосудистой стенке с её отеком, уменьшением просвета и повышением её чувствительности к прессорным веществам.

2. Активация ренин-ангиотензиновой системы и тесно с ней связанной альдостероновой системы, вазопрессина и системы катехоламинов.

2. Недостаточность почечных депрессорных систем - простагландинов, кининов.

Болезни почек многочисленны и разнообразны. Современная классификация болезней почек, базирующаяся на структурно-функциональном принципе, предусматривает выделение 5 групп заболеваний: гломерулопатии, тубулопатии, стромальные заболевания, новообразования и врожденные аномалии.

В основе гломерулопатий лежит первичное и преимущественное поражение клубочков, приводящее к нарушению фильтрации мочи. Примерами гломерулопатий являются гломерулонефрит, диабетическая и амилоидная нефропатия, синдром Альпорта и др. Гломерулопатии классифицируют на врожденные и приобретенные, воспалительные и невоспалительные. Степень повреждения клубочков почки может быть различной, в связи с чем различают: а) фокальное (очаговое) повреждение - поражена небольшая часть клубочков, б) диффузное - поражено не менее 70% клубочков, в) тотальное - тот или иной клубочек поражен целиком, г) сегментарное - поражена только часть клубочка. При этом для обозначения патологического процесса может использоваться комбинация этих терминов (например, фокальный сегментарный склероз).

К невоспалительным гломерулопатиям относятся: а) гломерулопатия с минимальными изменениями, б) фокальный сегментарный гломерулярный склероз, в) мембранозная нефропатия. Примером воспалительной гломерулопатии яаляется гломерулонефрит.

Тубулопатии характеризуются первичным преимущественным поражением канальцев, приводящим к нарушению концентрационной, реабсорбционной и секреторной функции почек. Тубулопатии бывают врожденные и приобретенные, острые и хронические, обструктивные и некротизирующие. В частности, к приобретенным некротизирующим острым тубулопатиям относится некротический нефроз, лежащий в основе ОПН, а к приобретенным обструктивным хроническим тубулопатиям - «миеломная почка», «подагрическая почка».

Стромальные (интерстициальные) заболевания почек характеризуются преимущественным поражением межуточной ткани с последующим вовлечением в процесс всего нефрона. В эту группу входят тубуло-интерстициальный нефрит и пиелонефрит.

Врожденные аномалии почек обычно встречаются в детском возрасте. Наиболее частыми заболеваниями являются поликистоз, дисплазия и аплазия почек, подковообразная почка и др.

Опухоли почек весьма многообразны. Чаще всего встречаются эпителиальные органоспецифические и органонеспецифические новообразования.

ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ - это заболевание инфекционноаллергической или неустановленной этиологии, в основе которого лежит двустороннее очаговое или диффузное негнойное воспаление преимущественно клубочков с характерными почечными и внепочечными симптомами. К почечным симптомам относятся олигоурия, протеинурия, цилиндрурия и гематурия; к внепочечным - гипо- и диспротеинемия, отеки, симптоматическая артериальная гипертензия, гипертрофия миокарда левого желудочка сердца, гиперазотемия и уремия.

По нозологической принадлежности гломерулонефриты бывают первичные и вторичные, по течению - острые, подострые и хронические, по топографии воспалительного процесса в клубочках - интра- и экстракапиллярные, по распространенности процесса в почке - очаговые и диффузные. При интракапиллярном гломерулите воспаление локализуется в капиллярных петлях и мезангиальном пространстве и проходит обычно 3 последовательные стадии: экссудативную, экссудативно-пролиферативную и пролиферативную, при экстракапиллярном - в полости капсулы клубочка, и бывает экссудативным (серозным, фибринозным, геморрагическим) или пролиферативным (с образованием в полости капсулы «полулуний»).

ОСТРЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ, являясь обычно иммунокомплексным заболеванием, связан с инфекционными агентами, чаще всего- Р-гемолитическим стрептококком. Первичная инфекция обычно проявляется в виде ангины, фарингита. Провоцирующим фактором в сенсибилизированном организме является переохлаждение. При микроскопическом исследовании почек выявляется интракапиллярный гломерулит. Для него характерна «гиперклеточность» клубочков за счет инфильтрации лимфоцитами, моноцитами, сегментоядерными лейкоцитами, а также пролиферация мезангиальных клеток и эндотелия капилляров клубочка. При электронной микроскопии и иммунофлуоресценции выявляются отложения иммунных комплексов в базальной мембране и в мезангии. При преобладании в инфильтрате сегментоядерных лейкоцитов говорят об экссудативной фазе гломерулита, при сочетании пролиферации клеток клубочков с лейкоцитарной инфильтрацией - об экссудативно-пролиферативной, при преобладании пролиферации эндотелиальных и мезангиальных клеток - о пролиферативной фазе. Помимо клубочков, воспалительный инфильтрат определяется и в строме почки;в эпителии канальцев возникают дистрофия, некробиоз и даже некроз. Макроскопически почки в ряде случаев представляются увеличенными в размерах с широким дряблым корковым слоем и красным крапом («пестрая почка»), а в ряде случаев выглядят практически не измененными.

Благодаря применению противовоспалительной и иммуносупрессивной терапии, у 95% больных клиническое выздоровление может наступить уже через 6 недель, однако полное выздоровление происходит в течение года. В ряде случаев острый гломерулонефрит может протекать более тяжело, с развитием фибриноидного некроза капилляров клубочков и их тромбозом (некротический гломерулонефрит), что может быть причиной ОПН и летального исхода.

ПОДОСТРЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ характеризуется наличием в большинстве клубочков «полулуний», заполняющих полость капсулы. Они состоят из нефротелия, подоцитов, макрофагов и фибрина. В дальнейшем наступает фиброзирование полулуний. Последние сдавливают капиллярные петли, что приводит к их тромбозу и некрозу. В ответ на повреждение капилляров возникает также пролиферация мезангиальных клеток. Патологический процесс быстро прогрессирует, развивается нефросклероз, в течение нескольких месяцев - 1.5 лет - ХПН, симптоматическая гипертензия. В связи с этим подострый гломерулонефрит называют также быстропрогрессирующим или злокачественным. Макроскопически почки могут быть резко увеличенными, дряблыми, с утолщенным набухшим бледным корковым слоем («большая белая почка»); корковый слой может быть желто-серым с красным крапом и четко отграниченным от мозгового слоя («большая пестрая почка»); в ряде случаев корковый слой имеет красный цвет и сливается с полнокровными пирамидами - («большая красная почка»).

ХРОНИЧЕСКИЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ обычно характеризуется длительным латентным течением. У 20% больных уже при первом обращении за медпомощью обнаруживается ХПН. Причина развития хронического гломерулонефрита нередко остается не установленной, в ряде случаев в анамнезе имеются указания на перенесенные почечные заболевания. Хронический гломерулонефрит может быть диффузным мезангиопролиферативным и мезангиокапиллярным. Для первой формы характерна пролиферация мезангиальных клеток в ответ на отложение иммунных комплексов. Мезангиальные клетки увеличивают продукцию матрикса, в дальнейшем возникает склероз клубочков. Поражение обычно носит диффузный характер, но может быть и фокально-сегментарным. Болезнь прогрессирует довольно медленно, отдаленный прогноз плохой, поскольку постепенно возникают ХПН, симптоматическая гипертензия и др. осложнения.

Мезангиокапиллярный гломерулонефрит характеризуется не только пролиферацией мезангиальных клеток, но и утолщением базальных мембран капилляров клубочков, в связи с чем протекает агрессивно. Различают 2 основных типа мезангиокапиллярного гломерулонефрита (в настоящее время описан и тип 3). При типе 1 утолщение базальной мембраны происходит за счет отложения иммунных комплексов, при типе 2 - в базальных мембранах капилляров определяются электронно - плотные отложения, но в них отсутствуют иммунные комплексы. В связи с этим, данный тип гломерулонефрита называют также «болезнь плотного осадка» или «болезнь плотных депозитов». По мере прогрессирования хронический гломерулонефрит теряет морфологические признаки, характерные для того или иного типа. Постепенно возникает диффузный склероз и гиалиноз клубочков, а соответствующие им канальцы атрофируются и гибнут. Оставшиеся нефроны расширяются и заполняются мочой, содержащей белок («тиреоидизация» почки). В строме почки разрастается соединительная ткань. Макроскопически почки становятся значительно уменьшены в размерах, корковый слой истонченный с мелкозернистой поверхностью. На разрезе граница слоев нечеткая, хорошо контурируются сосуды из-за утолщения их стенок. Такой собирательный тип поражения почек получил название фибропластический гломерулонефрит, а сморщенные при этом почки - вторично-сморщенные.

Для хронического гломерулонефрита, помимо прогрессирующей ХПН, весьма характерны гипертрофия миокарда левого желудочка сердца, системные изменения артерий (эластофиброз, атеросклероз), артериол (плазматическое пропитывание, склероз и гиалиноз), а также органные изменения в связи с поражением сосудов и симптоматической гипертензией. Наиболее частыми причинами смерти в терминальной стадии болезни являются уремия, инсульт, сердечно-сосудистая недостаточность.

ПИЕЛОНЕФРИТ - это инфекционное заболевание, при котором в патологический процесс вовлекаются почечная лоханка, чашечки и вещество почки, преимущественно межуточная ткань. Пиелонефрит может быть первичным и вторичным, одно- и двусторонним, очаговым или диффузным, острым или хроническим.

Возбудителями пиелонефрита являютсямногие микроорганизмы, но чаще всего - кишечная палочка, энтеробактер, протей. Инфицирование почки может произойти восходящим (урогенным), нисходящим (гематогенным) и лимфогенным путем. Важно помнить, что одного проникновения инфекции в почки еще недостаточно. Развитие болезни определяется реактивностью организма и рядом местных факторов, обусловливающих нарушение оттока мочи, мочевой стаз и как следствие этого - рефлюксы (пузырно-мочеточниковый, пиело-ренальный, пиеловенозный). Восходящий пиелонефрит обычно осложняет мочекаменную болезнь, опухоли мочевыводящих путей, стриктуры мочеточников и др. Гематогенный путь характерен для сепсиса, лимфогенный - для воспалительных заболеваний половых органов и кишечника.

ОСТРЫЙ ПИЕЛОНЕФРИТ может быть серозным, серозногнойным и гнойным. Наиболее типично гнойное воспаление, при котором в лоханке и чашечках накапливается гнойный экссудат, их эпителий гибнет и десквамируется. В строме почки также появляется гнойное воспаление, нередко в виде множественных абсцессов. В результате этого в эпителии канальцев возникает дистрофия, некробиоз и некроз, а в просвете канальцев появляются цилиндры. К осложнениям острого пиелонефрита относятся гнойный пери- и паранефрит, пионефроз, папиллонекроз (некроз сосочков пирамид), уросепсис и др.

ХРОНИЧЕСКИЙ ПИЕЛОНЕФРИТ характеризуется рецидивирующим течением в виде атак острого пиелонефрита и прогрессирующим разрастанием в почке соединительной ткани. Характерно неравномерно выраженное рубцовое сморщивание, образование сращений между тканью почек и капсулой, склероз лоханок. Сохранившиеся нефроны гипертрофируются, канальцы представляются расширенными, с белковым содержимым («щитовидная почка»). Характерна асимметрия процесса в обеих почках. В исходе этого возникает пиелонефритический нефросклероз. Характерными осложнениями хронического пиелонефрита являются ХПН и нефрогенная симптоматическая гипертония с различными ее проявлениями.

ПОЧЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ - это нарушение основных гомеостатических функций почек с развитием азотемии, нарушения кислотно-щелочного равновесия и электролитно-водного балланса. Почечная недостаточность бывает острой и хронической. Под ОПН понимают внезапно возникшее нарушение функции почек, - развивается олигоурия. Морфологическим субстратом ОПН является некротический нефроз. Этиопатогенетические факторы ОПН принято классифицировать на ренальные и преренальные. К преренальным относятся шок любой этиологии, гемолиз, миолиз, выраженная гидрохлорпения, интоксикация, связанная с перитонитом, панкреатитом и др. К ренальным факторам относятся экзогенные нефротоксины (ртуть, свинец и др.), токсико-аллергическое поражение почек («сульфаниламидная почка»), острые почечные заболевания (гломерулонефрит, пиелонефрит), закупорка мочевыводящих путей (камнями, опухолью) и др.

Основным звеном патогенеза ОПН является нарушение почечной гемодинамики как отражение общих гемодинамических нарушений в организме. В почке возникает спазм сосудов коркового слоя и сброс основной массы крови по юкстамедуллярным нефронам. Такое редуцированное кровообращение в почках приводит к прогрессирующей ишемии коркового вещества, нарушению почечного лимфооттока с развитием отека интерстиция. Ишемия коры сопровождается дистрофией, некробиозом и некрозом эпителия канальцев почки. Это действие дополняется также прямым воздействием нефротоксических ядов на эпителий. Различают 3 стадии ОПН: начальную (шоковую), олиго-анурическую и восстановления диуреза. При своевременном лечении методом гемодиализа обычно наступает выздоровление; прогрессирующая ОПН приводит к смерти.

ХПН - синдром постепенно возникающих нарушений функции почек, морфологическим субстратом которого является нефросклероз, а наиболее ярким клиническим выражением - уремия. Нефросклероз бывает первичным (атеросклеротическим и артериолосклеротическим) и вторичным, обусловленным гломерулонефритом, пиелонефритом, мочекаменной болезнью, амилоидозом почек, туберкулезом и др.

Возникновение уремии связано с задержкой в организме азотистых шлаков, ацидозом, нарушением электролитного баланса. Это ведет к аутоинтоксикации и глубоким нарушениям клеточного метаболизма. Особенно резко страдают экскреторные органы (кожа, слизистые и серозные оболочки, органы дыхания и пищеварения). В них возникают расстройства крово- и лимфообращения, альтеративные и воспалительные изменения и, в частности, полисерозит, ларинго-трахео-бронхит, эзофаго-гастро-энтероколит и мн. др.).

К числу важнейших почечных функций относятся:

• мочеобразование и мочевыделение;
• поддержание жизненно важных параметров - кислотно-основного состояния, осмоляльности крови, уровня артериального давления и др.;
• регуляция гемопоэза посредством синтеза эритропоэтинов.

ПАТОЛОГИЯ ПОЧЕК И МОЧЕВЫВОДЯЩИХ ПУТЕЙ

Патологию почек вызывают первичные и вторичные причины.

Первичные, или наследственные , формы патологии обусловлены изменениями генетической информации, что приводит к нарушению синтеза ферментов (ферментопатии), клеточных мембран (мембранопатии), структуры почек. Проявлением врожденной патологии являются, например, поликистоз почек, семейная дисплазия почек, почечный несахарный диабет, аминоацидурия, фосфатурия и др.

Вторичные, или приобретенные , причины: инфекции (бактерии, вирусы, риккетсии), химические (сулема, ртуть), физические (переохлаждение, травма), иммунопатологические факторы.

Этиологические факторы реализуются на преренальном, ренальном и постренальном уровнях:

Преренальные факторы:

• нервно-психические расстройства, состояния, сочетающиеся с сильной болью (рефлекторная болевая анурия);
• эндокринопатии, например, сочетающиеся с избытком или недостатком АДГ, альдостерона, тиреоидных гормонов, инсулина, катехоламинов и т. п.;
• расстройства кровообращения в виде гипотензивных (коллапс, артериальная гипотензия и др.) и гипертензивных состояний.

Ренальные факторы:

• прямое повреждение ткани почек инфекционными возбудителями (например, при пиелонефрите);
• нарушение кровообращения непосредственно в почках, особенно ишемия - при атеросклерозе, тромбозе или тромбоэмболии.

Постренальные факторы, нарушающие отток мочи по мочевыводящим путям, что сопровождается повышением внутрипочечного давления (сдавление или обтурация мочевыводящих путей камнями, опухолями, перегибы мочеточника и т. п.).

Общие механизмы возникновения и развития патологии почек

Нарушения мочеобразования почками являются результатом расстройств процессов фильтрации, реабсорбции и экскреции.

Расстройства фильтрации плазмы крови в клубочках могут быть обусловлены снижением или увеличением объема фильтрации плазмы крови.

Снижение объема фильтрации плазмы крови происходит в результате:

• понижения фильтрационного давления в клубочках при коллапсе, артериальной гипотензии, ишемии почек, задержке мочи в мочеточниках или мочевом пузыре;
• уменьшения площади клубочкового фильтра при некрозе части почки или склерозе клубочков при хронических гломерулонефритах:
• снижения проницаемости мембран клубочков вследствие их склероза, например при сахарном диабете или амилоидозе.

Увеличение объема фильтрации плазмы крови обусловлено:

• повышением фильтрационного давления в клубочках, например под влиянием избытка катехоламинов при феохромоцитоме или ангиотензина при ишемии почек;
• увеличением проницаемости клубочкового фильтра, например при воспалении в клубочках или в строме.

Снижение канальцевой реабсорбции может быть следствием:

• генетических дефектов ряда ферментов эпителия канальцев;
• гиалиново-капельной дистрофии эпителия канальцев.

Нарушение процессов экскреции эпителием канальцев ионов калия, водорода, ряда метаболитов, экзогенных веществ может наблюдаться при гломерулонефритах, пиелонефрите, ишемии почек.

ПРОЯВЛЕНИЯ ПАТОЛОГИИ ПОЧЕК

Изменения показателей диуреза:

• полиурия - выделение за сутки более 2000-2500 мл мочи:
• олигурия - выделение в течение суток менее 500-300 мл мочи;
• анурия - прекращение поступления мочи в мочевой пузырь.

Изменения плотности мочи:

• гиперстенурия - увеличение плотности мочи выше нормы - более 1029-1030;
• гипостенурия - снижение плотности мочи ниже нормы - менее 1009;
• изостенурия - мало меняющаяся в течение суток относительная плотность мочи, что свидетельствует об уменьшении эффективности процесса реабсорбции в канальцах и снижении концентрационной способности почек.

Изменения состав мочи:

• увеличение или уменьшение по сравнению с нормой содержания нормальных компонентов мочи - глюкозы, ионов, воды, азотистых соединений;
• появление в моче отсутствующих в норме компонентов - эритроцитов (ия), лейкоцитов (пиурия), белка (протеинурия) , аминокислот (аминоацидурия) , осадка солей, цилиндров (слепков канальцев из белка, клеток крови, эпителия канальцев. клеточного детрита).

Общие неврогенные синдромы:

• гиперволемия, например при олигурии;
• гиповолемия, например в результате хронической полиурии;
• азотемия, или уремия, - повышение уровня небелкового азота в крови;
• гипопротеинемия - снижение уровня белка в крови;
• диспротеинемия - нарушение нормального соотношения отдельных фракций белка в крови;
• гиперлипопротеинемия;
• почечная артериальная гипертензия;
• почечные отеки.

Характер отклонений определяется конкретным заболеванием почек и нарушением процессов фильтрации, реабсорбции, экскреции и секреции в них.

Почечная недостаточность - синдром, развивающийся в результате значительного снижения или прекращения выделительной функции почек.

Характеризуется прогрессирующим увеличением содержания в крови продуктов азотистого обмена (азотемией) и нарастающим расстройством жизнедеятельности организма.

Выделяют острую и хроническую почечную недостаточность в зависимости от скорости ее возникновения и дальнейшего развития.

Острая почечная недостаточность (ОПН) развивается в течение нескольких часов или дней и быстро прогрессирует. Это состояние потенциально обратимо, однако нередко ОПН приводит к смерти больных.

Причины ОПН условно разделяют на 3 группы - преренальные, ренальные и постренальные:

• преренальные обусловлены значительным снижением кровотока в почках, например массивной кровопотерей, коллапсом, шоком, тромбозом почечных артерий;
• ренальные связаны с повреждением самих почек, например некротический нефроз, острые гломерулонефриты, васкулиты, пиелонефриты;
• постренальные обусловлены прекращением оттока мочи по мочевыводящим путям за счет обтурации их камнями или сдавления опухолью, перегибом мочеточников.

Патогенез ОПН:

• значительное и быстро нарастающее снижение объема клубочковой фильтрации;
• сужение или обтурация большинства канальцев почек при закрытии их цилиндрами, состоящими из клеточного детрита (в связи с повреждением и гибелью канальцевого эпителия), денатурированного белка при повышении проницаемости клубочкового фильтра;
• подавление функции эпителия канальцев под действием нефротоксических факторов - препаратов фосфора, солей тяжелых металлов, фенолов, соединений мышьяка и др.

Хроническая почечная недостаточность (ХПН) - состояние, развивающееся в результате нарастающей гибели нефронов и характеризующееся прогрессирующим снижением функций почек.

Клиническая симптоматика появляется при снижении числа нефронов до 30 % от нормального уровня. Уменьшение их количества до 10-15 % сопровождается развитием уремии.

Уремия (мочекровие) - синдром, заключающийся в аутоинтоксикации организма продуктами метаболизма, подлежащими удалению с мочой, но задерживающимися в крови и в тканях вследствие почечной недостаточности.

При этом отработанные продукты метаболизма, обладающие токсическими свойствами, начинают выводиться всеми органами, имеющими железы, что приводит к их воспалению - гастриту, энтероколиту, дерматиту, пневмонии, энцефалопатии и тяжелой нарастающей интоксикации, часто заканчивающейся смертью больных.

БОЛЕЗНИ ПОЧЕК

Гломерулопатии - группа заболеваний, при которых страдают преимущественно клубочки почек.

Классификация гломерулопатии

По механизму развития:

• первичные гломерулопатии - самостоятельные заболевания;
• вторичные гломерулопатии - проявления других заболеваний.

По этиологии гломерулопатии могут быть:

• воспалительного характера - гломерулонефриты;
• невоспалительные гломерулопатии наследственного, метаболического, гемодинамического происхождения - нефрозы, нефросклероз, нефропатии.

По течению:

• острые;
• хронические.

Острый постинфекционный гломерулонефрит.

Причиной болезни являются различные инфекционные возбудители, но наиболее часто - В-гемолитический стрептококк группы А.

Рис. 71. Острый гломерулонефрит. «Большая пестрая почка».

Клинически характеризуется внезапным началом с развитием нефритического синдрома, который складывается из гематурии, уменьшения скорости клубочковой фильтрации и олигурии, протеинурии, повышения уровня мочевины и креатинина в крови, артериальной гипертензии и отеков.

Морфология.

Почки увеличены в размерах, с мелким красным крапом на поверхности («большая пестрая почка»), клубочки отечны и увеличены, выражена пролиферация эндотелия вплоть до закрытия просвета клубочковых капилляров, отек и лимфоидная инфильтрация стромы почек (рис. 71).

Исход благоприятный, возникшие изменения подвергаются обратному развитию примерно через 8 нед.

Экстракапиллярный пролиферативный гломерулонефрит.

Этиология в большинстве случаев остается неизвестной, однако часто этот гломерулонефрит развивается при системных заболеваниях, таких как системная красная волчанка, системная склеродермия и др. При этом в базальных мембранах клубочков откладываются иммунные депозиты, состоящие из различных иммунных белков и компонентов комплемента.

Клинически болезнь характеризуется быстрым прогрессированием склероза клубочков почек, злокачественной артериальной гипертензией, протеинурией, нарастающими отеками и олигурией, переходящей в анурию и уремию.

Морфология весьма характерна и заключается в образовании полулуний из клеток в полостях капсул клубочков (рис. 72). Они возникают в результате разрыва стенок капилляров клубочков и выхода в полость капсулы моноцитов, превращающихся в макрофаги, фибрина, иммунных комплексов.

Рис. 72. Экстракапиллярный продуктивный гломерулонефрит. «Полулуние» из пролиферирующих клеток нефротелия капсулы клубочка почки.

К ним добавляются эпителиальные клетки капсул клубочков. В остром периоде почки увеличены в размерах, дряблые, кора широкая, красная, сливается с пирамидами - «большая красная почка». Образовавшиеся полулуния сдавливают капилляры клубочков, в результате чего вначале уменьшается, а затем прекращается образование первичной мочи. По мере прогрессирования заболевания клубочки склерозируются, в строме нарастают отек, лимфоидно-макрофагальная инфильтрация и склероз - развивается нефроцирроз.

Исход неблагоприятный, довольно быстро развивается вторично-сморщенная почка и хроническая почечная недостаточность.

Мезангиокапиллярный гломерулонефрит.

Причина этого аутоиммунного заболевания в большинстве случаев неизвестна. Возможно, что аутоиммунизация связана с инфицированностью вирусами гепатита В и С. В крови больных выявляются аутоантитела, а также циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК).

Клинически болезнь начинается остро, но течет хронически, характеризуется снижением скорости клубочковой фильтрации и развитием нефротического синдрома - тяжелой протеинурии, в связи с чем нарастает гипопротеинемия и диспротеинемия, так как почки выделяют в основном альбумины. Из-за гипопротеинемии падает онкотическое давление в плазме крови и развиваются отеки.

Морфология.

Почки плотные, бледные, при длительном течении заболевания постепенно уменьшаются в размерах. В начале заболевания клубочки увеличены, в базальных мембранах капилляров клубочков откладываются иммунные депозиты, что приводит к повреждению и прогрессирующему склерозу этих мембран. Происходит гиперплазия эндотелия с резким сужением или полным закрытием просветов капилляров, увеличивается количество мезангиальных клеток, нарастают макрофагальная инфильтрация и постепенный склероз клубочков.

Исход неблагоприятный, процесс неуклонно прогрессирует и заканчивается нефроциррозом, развивается вторично-сморщенная почка и больные погибают от хронической почечной недостаточности (рис. 73).

Гломерулопатии невоспалительного генеза, такие как амилоидная нефропатия, гломерулопатия при гипертонической болезни и артериальных гипертензиях, при инфаркте почки и т. п. описаны в соответствующих главах учебника.

Тубулоинтерстициальные поражения - группа заболеваний, характеризующихся преимущественным поражением канальцев и интерстициальной ткани почек.

По течению выделяют:

• острый канальцевый некроз;
• острый тубулоинтерстициальный нефрит;
• хронический тубулоинтерстициальный нефрит.

Рис. 73. Хронический гломерулонефрит с исходом в сморщивание почек (вторично-сморщенные почки). а - вид почки с поверхности, б - на разрезе, в, г - микроскопическая картина.

Острый канальцевый некроз - заболевание, наиболее часто приводящее к развитию острой почечной недостаточности.

Этиология заболевания связана с ишемией или с токсическим поражением почек. Ишемия может быть обусловлена резким падением артериального давления в связи с шоком, массивной кровопотерей различного происхождения, а также с обезвоживанием организма и большой потерей электролитов. Токсические поражения почек могут быть вызваны тяжелыми металлами (ртуть, свинец, уран и др.), лекарственными средствами, органическими растворителями типа этиленгликоля, диоксана, укусами ядовитых змей и насекомых, тяжелыми инфекциями (холера, брюшной тиф. сепсис и др.). массивным гемолизом, например при переливании иногруппной крови, миолизом при синдроме длительного сдавления, эндогенными интоксикациями (перитонит, кишечная непроходимость, токсикозы беременных и т. п.).

Клинически быстро развиваются симптомы нарушения функций почек - олигурия, затем анурия, гиперазотемия, протеинурия, гематурия и симптомы уремии - адинамия, тошнота, рвота, заторможенность, одышка вследствие нарастающего отека легких, уремическая кома.

Морфологически почки увеличены, набухшие, капсула снимается легко. Широкая бледно-серая кора резко отграничена от полнокровных темно-красных пирамид, в слизистой оболочке лоханок имеются множественные кровоизлияния. Микроскопические изменения зависят от стадии процесса (рис. 74):

• шоковая стадия - венозное полнокровие пирамид и ишемия коры, капилляры клубочков спавшиеся: в эпителии канальцев отмечается выраженная белковая и жировая дистрофия, в просветах - цилиндры, в интерстиции - отек и лимфостаз;
• олиго-анурическая стадия характеризуется некрозом эпителия канальцев, разрывом их базальных мембран (тубулорексис), лейкоцитарной инфильтрацией, кровоизлияниями, отеком интерстиция. Если указанные изменения нарастают, функции почек прекращаются, наступают анурия, острая почечная недостаточность и уремия;
• стадия восстановления диуреза развивается при благоприятном течении заболевания. Клубочки становятся полнокровными, воспалительная инфильтрация и отек интерстиция уменьшаются, эпителий канальцев регенерирует.

Исходы зависят от причины, вызвавшей острый канальцевый некроз. Смерть 60 % больных наступает от уремической комы. При благоприятном исходе у 90 % выживших больных функция почек полностью восстанавливается в течение 6 мес. Однако иногда через много лет развивается нефросклероз с исходом в хроническую почечную недостаточность.

Острый тубулоинтерстициальный нефрит - заболевание, для которого характерно острое иммунное воспаление.

Этиология весьма разнообразна - от токсических факторов (реакция на антибиотики, сульфаниламиды и другие лекарства) и инфекционных возбудителей до генетических дефектов и наследственного характера заболевания. Однако в любом случае основную роль играют иммунопатологические механизмы, и при этом обнаруживаются антитела к базальным мембранам канальцев или отложения в нихиммунных комплексов.

Рис. 74. Некротический нефроз. а - корковое вещество желтого цвета, интермедиарная зона и пирамиды резко полнокровны; б - полнокровие и отек пирамид; в - некроз эпителия почечных канальцев.

Клинически заболевание обычно проявляется реакцией гиперчувствительности с развитием высокой лихорадки, гематурией, умеренной протеинурией, нередко с кожной сыпью.

Морфология.

Почки увеличены в размерах, отечны, в межуточной ткани обнаруживаются отек и лимфоплазмоцитарная инфильтрация с небольшим количеством нейтрофилов. Затем в процесс быстро вовлекаются канальцы, эпителий которых некротизируется, слущивается в просветы с образованием цилиндров. В базальных мембранах канальцев имеются отложения иммунных комплексов.

Исходы зависят от причины заболевания и длительности ее воздействия. Например, лекарственный тубулоинтерстициальный нефрит может закончиться благополучно после отмены препарата, но возможно и развитие острой почечной недостаточности.

Хронический интерстициальный нефрит иногда развивается в исходе острого, но обычно является самостоятельным первичным заболеванием.

Причиной болезни могут быть бактериальные инфекции, обтурация мочевыводящих путей, нефропатия, вызванная некоторыми анальгетиками, радиационные повреждения и др.

Морфология: прогрессирующий диффузный интерстициальный фиброз с атрофией канальцев почек и клеточной, в основном лимфоцитарной, инфильтрацией.

Исходом является нефросклероз, выраженный в различной степени. При тяжелом склеротическом поражении почек возможно развитие хронической почечной недостаточности.

Пиелонефрит - заболевание, характеризующееся воспалением в почечной лоханке, чашечках и строме почки. Бывает одно- идвусторонним.

По течению выделяют острый и хронический пиелонефрит.

Острый пиелонефрит.

Его этиология связана в первую очередь с различной инфекцией - кишечной палочкой, протеем, стрептококком и др. Имеют значение также снижение реактивности организма, вызванное, например, переохлаждением, и местные факторы в виде нарушения оттока мочи, например в связи с гиперплазией предстательной железы у мужчин или опущением матки у женщин.

Патогенез пиелонефрита в значительной степени определяется путями проникновения инфекции в почки. Выделяют следующие пути:

• восходящий (урогенный) , который может быть вызван наличием возбудителей инфекции в моче, дискинезией мочеточников, затруднением оттока мочи и др.;
• гематогенный - при инфекционных заболеваниях, сопровождающихся бактериемией или виремией;
• лимфогенный - при воспалении толстой кишки и половых органов.

Клинически острый пиелонефрит характеризуется болезненностью в области поясницы, лихорадкой, недомоганием, лейкоцитозом крови и мочи, цилиндрурией.

Морфология. Почка увеличена, полнокровна, капсула ее снимается легко. Лоханка и чашечка расширены, заполнены мутной мочой, слизистая оболочка их тусклая, с кровоизлияниями. В паренхиме почки очаги кровоизлияний чередуются с участками нагноений, что придает ей пестрый вид, под капсулой могут быть мелкие абсцессы. В межуточной ткани всех слоев почки - отек, множественные кровоизлияния, лейкоцитарные инфильтраты с образованием абсцессов, особенно в корковом веществе. Гной и бактерии проникают в канальцы.

Рис. 75. Хронический пиелонефрит - «щитовидная почка».

Осложнения.

При слиянии мелких абсцессов может образоваться карбункул почки, при прорыве гноя из абсцессов в лоханку развивается пионефроз, при распространении гноя на капсулу почки и паранефральную клетчатку возникают перинефрит и паранефрит. В тяжелых случаях возможны некроз верхушек сосочков пирамид - папиллонекроз, и острая почечная недостаточность. Иногда возникает сепсис, а также метастатическое распространение инфекции и гноя в кости, оболочки головного мозга, эндокард и др.

Исход обычно благоприятный, но при развитии осложнений возможно наступление смерти.

Хронический пиелонефрит обычно является следствием неизлеченного острого пиелонефрита, иногда острая фаза заболевания остается незамеченной. Болезнь чаще развивается в детском возрасте, особенно у девочек.

Клиническая картина заболевания может быть не выражена. Часто основным симптомом обострения хронического пиелонефрита является необъяснимая лихорадка, при одностороннем процессе - тупая постоянная боль в поясничной области на стороне пораженной почки, а также артериальная гипертензия. В анализах крови и мочи - лейкоцитоз. Течение длительное, рецидивирующее.

Морфология характеризуется прогрессирующим воспалением и склерозом чашечно-лоханочной системы. Прогрессирует склероз ткани почки на фоне атрофии канальцев, множественных очагов воспалительной инфильтрации и микроабсцессов. Нарастают склероз и гиалиноз клубочков. Просветы сохранившихся канальцев резко и неравномерно расширены и заполнены веществом, напоминающим коллоид (рис. 75). По строению почка становится похожей на щитовидную железу («щитовидная почка»). Постепенно почки уменьшаются в размерах и деформируются, поверхность их становится крупнобугристой, капсула снимается с трудом, развивается нефроцирроз.

Осложнения заключаются в возможности развития нефрогенной гипертонии; из-за потерь почками кальция и фосфатов возможен вторичный гиперпаратиреоидизм.

Исходы хронического пиелонефрита зависят от длительности его течения, одностороннего или двусторонего воспаления почек, тяжести поражения почечных структур, от особенностей микрофлоры. Полное выздоровление возможно только при раннем и интенсивном лечении. Значительно чаще развиваются вторичносморщенная почка и хроническая почечная недостаточность, заканчивающаяся уремией.

Мочекаменная болезнь, или нефролитиаз. заключается в образовании в мочевых путях камней, формирующихся из составных частей мочи. Заболевание течет хронически, может быть как односторонним, так и двусторонним. Чаще болеют мужчины, преимущественно в возрасте 20-40 лет.

Причины болезни подразделяют на:

• общие - наследственные и приобретенные нарушения минерального обмена и кислотно-щелочного равновесия, преобладание в пище углеводов и белков, недостаток витамина А. нарушения регуляции обмена веществ (например, при гиперпаратиреозе);
• местные - замедление почечного кровотока и застой мочи, воспаление в мочевых путях, тубулопатии (оксалатурия, фосфатурия и т. п.), повышение в моче концентрации солей, изменение ее pH и коллоидного равновесия.

Клиническая картина.

Камни в почках могут длительное время не проявляться клинически, однако они могут повреждать слизистую оболочку лоханки, вызывая ее воспаление. Тогда появляются гематурия и пиурия. Типичны также почечные колики, возникающие при продвижении камней в мочеточник, - резкая боль в пояснице и нарушения мочевыделения. По составу различают камни уратные. оксалатные. фосфатные, холестериновые и др. Механизмы их образования описаны в главе I.

Морфология заболевания зависит от локализации камней, их величины, длительности процесса, наличия инфекции и других факторов. Если камни расположены в лоханке, то она расширяется, отток мочи нарушается, в паренхиме почки развиваются атрофические и склеротические изменения, часто сопровождающиеся ее воспалением. Иногда воспаление распространяется на паранефральную клетчатку - паранефрит. При обтурации камнем просвета мочеточника нарушается отток мочи, она растягивает лоханку ипри длительном течении развивается гидронефроз - атрофия паренхимы почки, которая превращается в большую полость, окруженную склерозированной капсулой и заполненную мочей.

Осложнения: пролежни и перфорация мочеточника, пионефроз, пиелонефрит, уросепсис.

Исход при своевременном оперативном вмешательстве может быть благоприятным, хотя нередко развиваются рецидивы болезни. При двустороннем поражении почек и без хирургического вмешательства заболевание может завершиться развитием хронической почечной недостаточности и уремией. Смерть может наступить иот осложнений.

Опухоли почек, как и других органов и тканей, разделяют на доброкачественные и злокачественные, эпителиальные и мезенхимальные.

Аденома - наиболее часто встречающаяся доброкачественная опухоль почки. Развивается из эпителия канальцев, растет медленно, может достигать размеров самой почки, не дает метастазов.

Гипернефэоидный, или почечно-клеточный, рак - злокачественная опухоль из канальцевого эпителия, самая распространенная злокачественная опухоль почек у взрослых. Мужчины болеют в 2 раза чаще женщин. Факторами риска считают тучность, длительный контакт с асбестом, наследственную кистозную болезнь почек, длительный гемодиализ.

Клиническая картина. В большинстве случаев при развитии почечно-клеточного рака у больных появляются боли в пояснице, гематурия, реже - артериальная гипертензия, пиурия, похудание, гиперкальциемия.

Морфология.

Опухоль имеет вид дольчатого узла, мягкой консистенции, желтого цвета, часто с очагами некрозов и кровоизлияний. Растет инфильтративно, прорастая капсулу почки, лоханку, врастает в почечную вену и по венам может достигать правого предсердия («опухолевые тромбы»). Микроскопически состоит из полигональных опухолевых клеток с многочисленными атипичными митозами. Опухолевые клетки образуют альвеолы и дольки, железистые и сосочковые структуры с небольшим количеством стромы. Опухоль быстро метастазирует в регионарные лимфатические узлы, нередко в противоположную почку. Рано возникают гематогенные метастазы в легкие, кости, печень, надпочечник, головной мозг.

Прогноз.

При отсутствии метастазов 5-летняя выживаемость после лечения составляет 45-70 %. При инвазии в почечную вену и метастазах в регионарные лимфатические узлы 5-летняя выживаемость после лечения снижается до 15-20 %.

Нефробластома (опухоль Вильмса) - злокачественная опухоль почки смешанного строения, состоящая из мезенхимальных и эпителиальных эмбриональных элементов.

В основном опухоль развивается у детей 3-4 лет и составляет около 30 % всех злокачественных новообразований детского возраста, но иногда она возникает и у взрослых. В развитии нефробластомы большое значение придают наследственной предрасположенности.

Клиническая картина.

Опухоль может протекать бессимптомно и обнаруживается случайно при пальпации в виде безболезненного узла. В поздних стадиях заболевания наблюдаются резкое увеличение и асимметрия живота из-за болезненной опухоли, сдавливающей соседние органы. В моче обнаруживаются лейкоциты, отмечаются гематурия и протеинурия.

Морфология.

Опухоль имеет вид узла, окруженного остатками почечной ткани, на разрезе серовато-белого цвета, с очагами свежих и старых кровоизлияний. Микроскопически опухоль очень полиморфна - состоит из атипичных недифференцированных клеток разной формы, эмбрионального характера. В зависимости от преобладания различных вариантов атипичных эмбриональных клеток выделяют высоко-, средне- и низкозлокачественную формы опухоли Вильмса.

Прогноз после оперативного лечения у детей младше 2 лет благоприятнее, чем у больных более старшего возраста. При прорастании опухоли за пределы капсулы почки прогноз неблагоприятным даже после удаления нефробластомы.

Пиелонефрит — инфекционное заболевание, при котором в процесс вовлекается почечная лоханка, ее чашечки и вещество почек с преимущественным поражением межуточной ткани. В связи с этим пиелонефрит является интерстициальным (межуточным) нефритом. Он может быть одно- и двусторонним.

Межуточный нефрит — понятие более широкое, чем пиелонефрит. Оно обозначает, во-первых, вид воспаления почек любой этиологии с преимущественной заинтересованностью интерстиция, во-вторых, особое заболевание, при котором это воспаление является единственным и основным его выражением (например, фенацетиновый межуточный нефрит). На основании клинико-морфологических данных различают острый и хронический пиелонефрит.

Пиелонефрит имеет обычно рецидивирующее течение в виде атак острого пиелонефрита. Патологическая анатомия острого и хронического пиелонефрита различна. При остром пиелонефрите в разгар заболевания обнаруживаются полнокровие и лейкоцитарная инфильтрация лоханки и чашечек, очаги некроза слизистой оболочки, картина фибринозного пиелита. Межуточная ткань всех слоев почки отечна, инфильтрирована лейкоцитами, нередки множественные милиарные абсцессы, кровоизлияния.

Диффузная лейкоцитарная инфильтрация межуточной ткани почки.

Канальцы в состоянии дистрофии, просветы их забиты цилиндрами из слущенного эпителия и лейкоцитов. Процесс имеет очаговый или диффузный характер. Почка (почки) увеличена, ткань ее набухшая, полнокровная, капсула легко снимается. Полости лоханок и чашечек расширены, заполнены мутной мочой или гноем, их слизистая оболочка тусклая, с очагами кровоизлияний.

На разрезе ткань почки пестрая, желто-серые участки окружены зоной полнокровия и геморрагии, встречаются абсцессы. Для хронического пиелонефрита характерна пестрота изменений, так как склеротические процессы, как правило, сочетаются с экссудативно-некротическими.

При гистологическом исследовании изменения лоханок и чашечек сводятся к их склерозу, лимфоплазмоцитарной и лейкоцитарной инфильтрации, полипозу слизистой оболочки и метаплазии переходного эпителия в многослойный плоский. В ткани почки выражено хроническое межуточное воспаление с разрастанием соединительной ткани, инкапсуляцией абсцессов и макрофагальной резорбцией гнойно-некротических масс. Канальцы подвергаются глубокой дистрофии и атрофии.

Сохранившиеся канальцы становятся резко растянутыми, эпителий их уплощен, просветы заполнены густым коллоидоподобным содержимым и почка напоминает по строению щитовидную железу («щитовидная почка»). Поражение клубочков по сравнению с канальцами менее выражено. Гломерулосклероз имеет преимущественно экстракапиллярный характер.

Артерии и вены подвергаются склерозу. Следует подчеркнуть, что изменения почечной ткани при хроническом пиелонефрите имеют очаговый характер. Участки межуточного воспаления, атрофии и склероза окружены относительно сохранной почечной тканью, в которой можно найти признаки регенерационной гипертрофии.

Эта особенность процесса определяет характерный вид почек при хроническом пиелонефрите: размеры левой и правой почек неодинаковы, поверхность их крупнобугристая, на разрезе видны поля рубцовой ткани, чередующиеся с относительно сохранившейся почечной паренхимой, лоханки расширены, стенки их утолщены, белесоваты.

В финале хронического пиелонефрита развивается пиелонефритическая сморщенная почка, для которой характерно неравномерное рубцовое сморщивание, плотное спаяние ткани почки с капсулой, склероз лоханок и лоханочной клетчатки, асимметрия процесса в обеих почках. Эти признаки, хотя и являются относительными, но позволяют отличать пиелонефротический нефроцирроз от нефросклероза и нефроцирроза другой этиологии.

«Патологическая анатомия», А.И.Струков

1. Состояние кровенаполнения коркового и мозгового вещества (диффузное или очаговое венозно-капиллярное полнокровие, чередование участков слабого кровенаполнения и очагов венозно-капиллярного полнокровия, преобладание слабого кровенаполнения).

2. Нарушения реологических свойств крови (эритростазы, внутрисосудистый лейкоцитоз, пристеночное стояние лейкоцитов, разделение крови на плазму и форменные элементы, плазмостазы, тромбоз сосудов).

3. Состояние стенок почечных артерий, артериол (утолщены за счёт склероза, гиалиноза, плазматического пропитывания, с явлением некроза, острого гнойного или продуктивного васкулита).

4. Состояние интерстиция (очаговый или диффузный слабый, умеренный, выраженный отёк интерстиция).

5. Состояние почечных клубочков (строение их сохранено, клубочки в состоянии атрофии, склероза, гиалиноза, с наличием склероза капсулы Шумлянского-Боумена различной степени выраженности, с наличием в просвете капсулы Шумлянского гомогенной бледно-розовой жидкости и слабо-зернистых бледно-розовых масс).

6. Наличие очагов нефросклероза, продуктивного или острого воспаления (мелко/средне/крупноочаговые, выраженные диффузные, сетчатого типа, тотальные).

7. Наличие очагов некроза почечной ткани (некронефроза), реактивная клеточная реакция, степень её выраженности.

7. Состояние эпителия почечных канальцев:

— белковая зернистая дистрофия различной степени выраженности;

— вакуольная (мелко/средне/крупновакуольная) дистрофия (по ходу базальной мембраны канальцев или во всём объёме цитоплазмы эпителиоцитов расположены белесоватые вакуоли);

— гиалиново-капельная дистрофия различной степени выраженности;

— гидропическая, водяночная дистрофия различной степени выраженности, вплоть до максимальной степени её выраженности — баллонной дистрофии (эпителиоциты значительно набухшие, с выраженным просветлением цитоплазмы);

— некробиозы-некрозы отдельных эпителиоцитов, групп клеток, целых канальцев (ядра не видны, границы между клетками не прослеживаются).

8. Наличие канальцев в состоянии нефрокальциноза (эпителиоциты инкрустированы солями кальция или в просветах канальцев наличие мелких кальцинатов) — чаще всего имеет постнекротический генез, также может быть проявлением гиперкальциемии.

Нефрокальциноз —

1. инкрустация эпителиоцитов канальцев солями кальция, чаще всего исход некроза эпителиоцитов;

2. в просветах канальцев видны включения мелких кальцинатов (характерно для гиперкальциемии);

3. смешанный вариант.

9. БИН-симптом (базальная инкрустация нефротелия) — при наличии внутрисосудистого гемолиза эритроцитов до момента физиологической смены эпителиоцитов канальцев по ходу базальной мембраны расположены пылевидные или в виде гранул отложения золотисто-жёлтого или буро-коричневого пигмента.

10. Признаки атрофии канальцев в виде истончения эпителия, расширения просветов (вплоть до очагов «щитовидной почки»).

11. Содержимое просветов канальцев (белковые массы, гиалиновые цилиндры, пигментные шлаки буро-коричневатого цвета, буро-красноватые зёрна миоглобина, слущенные эпителиоциты, свежие и выщелоченные эритроциты, кристаллы оксалатов при оксалатурии или отравлении антифризом).

Пример№1.

ПОЧКА (1 объект) — в срезах слабо — умеренный аутолиз. Очаги венозного полнокровия. Стенки большинства сосудов неравномерно и циркулярно утолщены за счет умеренного и выраженного склероза. Диффузно в срезах расположено умеренное количество небольших, средней величины и крупных очагов густой полиморфноклеточной инфильтрации стромы с преобладанием лимфогистиоцитарного компонента (продуктивного воспаления), в них видны мелкие скопления склерозированных клубочков и клубочков с умеренным склерозом капсулы Шумлянского, небольшие группы канальцев в состоянии резкой атрофии с кистозным расширением просветов, истончением эпителия вплоть до нитевидного, с заполнением просветов гомогенным розовым коллоидоподобным содержимым (очаги «щитовидной почки»). БИН — симптом не прослеживается. В одном из полей зрения расположен фрагмент ЧЛС с густой полиморфноклеточной инфильтрацией стенки. Картина очагового полиморфноклеточного нефрита.

Пример№2.

ПОЧКА (2объекта, дифференцировать с ГЛПС) — диффузное выраженное венозное и капиллярное полнокровие коркового и мозгового слоёв, эритростазы, диапедезные кровоизлияния. В мозговом слое умеренный-выраженный отёк интерстиция. Клубочки полнокровны, единичные из них склерозированы, просветы большого количества капсул Шумлянского-Боумена заполнены гомогенным и слабо-зернистым бледно-розовым содержимым. Выраженная белковая зернистая дистрофия эпителия канальцев, некробиозы-некрозы отдельных эпителиоцитов и небольших групп клеток. БИН-симптом не прослеживается.

Пример№3.

ПОЧКА (1объект) — в срезах неравномерный начальный и слабо выраженный аутолиз, ограничивающий оценку срезов. Очаговое выраженное венозное и капиллярное полнокровие коркового слоя, с наличием единичных мелкоочаговых деструктивных кровоизлияний без клеточной реакции. Диффузное выраженное венозное, капиллярное полнокровие мозгового слоя, при практическим отсутствии аутолиза в его зоне можно высказаться о распространённом умеренном отёке интерстиция. В строме единичные мелкие очаги круглоклеточной инфильтрации. Стенки артерий циркулярно слабо утолщены за счёт склероза. Стенки ряда артериол со слабо выраженным гиалинозом. Неравномерное кровенаполнение клубочков, отдельные из них склерозированы. БИН-симптом не прослеживается.

Пример№4.

ПОЧКА (2объекта) — очаговое венозное и капиллярное полнокровие коркового и мозгового слоёв. В мозговом слое распространенный умеренный-выраженный отёк интерстиция. Слабо выраженный склероз отдельных сосудистых стенок. Слабо-умеренное кровенаполнение клубочков, отдельные из них с наличием в просветах капсул Шумлянского-Боумена небольшого количества бледно-розовых зернистых масс. Склероз единичных клубочков. Выраженная белковая зернистая дистрофия эпителия канальцев, с некробиозами-некрозами отдельных эпителиоцитов и небольших групп клеток. Большинство канальцев с признаками слабо-умеренной атрофии в виде снижения высоты эпителиоцитов, расширения просветов канальцев. БИН-симптом не прослеживается.

Пример№5.

ПОЧКА (1объект) — в корковом слое на фоне преобладания слабого его кровенаполнения отдельные сосуды полнокровны. Очаговое венозно-капиллярное полнокровие мозгового слоя. Стенки отдельных сосудов с начальным склерозом. Слабо-умеренное кровенаполнение большей части почечных клубочков, в ряде клубочков группы капиллярных петель умеренного кровенаполнения. Единичны клубочки склерозированы, с наличием склероза капсулы Шумлянского-Боумена, с умеренным продуктивным воспалением ткани вокруг клубочка. Белковая зернистая дистрофия эпителия канальцев, некробиозы-некрозы отдельных эпителиоцитов. БИН-симптом не прослеживается.

Пример№6.

ПОЧКА (1объект) — на фоне преобладания слабого кровенаполнения коркового и мозгового вещества почки в отдельных полях зрения мелкие очаги умеренного венозно-капиллярного полнокровия. Стенки представленных сосудов не изменены. Слабое и слабо-умеренное кровенаполнение почечных клубочков, структура клубочков сохранена, в просветах ряда капсул Шумлянского-Боумена небольшое и умеренное количество слабо-зернистых бледно-розовых масс. Резко выраженная белковая зернистая дистрофия эпителия канальцев, с переходом в большинстве канальцев в гидропическую дистрофию (как признак декомпенсации шока), с некробиозами-некрозами отдельных эпителиоцитов и небольших групп клеток. В просветах канальцев — белковые массы, небольшое количество свежих и выщелоченных эритроцитов.

Пример№7.

ПОЧКА (1объект) — резко выраженное диффузное венозно-капиллярное полнокровие коркового и мозгового вещества с эритростазами, диапедезными микрогеморрагиями и кровоизлияниями. Умеренно выраженный отёк интерстиция мозгового вещества. Стенки отдельных сосудов со слабо выраженным склерозом. Клубочки значительно полнокровные, единичные из них склерозированы. Выраженная и резко выраженная белковая зернистая дистрофия эпителия почечных канальцев, с некробиозами-некрозами отдельных эпителиоцитов и групп клеток, с переходом в ряде канальцев в гидропическую дистрофию. БИН-симптом не прослеживается. В просветах большого количества канальцев кристаллы оксалатов («почтовые конверты», «крылья бабочки», «цветок» и др.). Гистологическая картина характерна для отравления этиленгликолем (антифризом).

№ 09-8/ ХХХ 2008 год

Таблица № 1

Государственное учреждение здравоохранения

« САМАРСКОЕ ОБЛАСТНОЕ БЮРО СУДЕБНО-МЕДИЦИНСКОЙ ЭКСПЕРТИЗЫ »

К « Акту судебно-гистологического исследования » № 09-8/ ХХХ 2008 год

Таблица № 2

Рис. 1-4. Криптококкоз почки. В просветах большого количества сосудов, в том числе и капиллярных петель клубочков единичные криптококки и их скопления (рис. 1, стрелки). В корковом слое на отдельных участках конгломераты криптококков различной степени зрелости, с наличием инкапсулированных форм, а также макрофагов, в цитоплазме которых находятся криптококки, деструкция ткани почки на данных участках. Белковая зернистая, гидропическая дистрофия эпителия извитых канальцев, в просветах канальцев — белковые массы, зернистые цилиндры, эритроциты. Группы канальцев с резко расширенным просветом, с уплощенным, значительно истончённым эпителием (вплоть до нитевидного), в просветах данных канальцев — криптококки в различном количестве (от единичных элементов гриба до заполнения ими просветов канальцев; рис. 1, 2, 3, стрелки). При увеличении х1000 в цитоплазме эпителиоцитов канальцев видны скопления криптококков (рис. 4, стрелки). Окраска: гематоксилин и эозин. Увеличение: х250, х400, х1000.

Судебно-медицинский эксперт Филиппенкова Е. И.

Государственное учреждение здравоохранения

« САМАРСКОЕ ОБЛАСТНОЕ БЮРО СУДЕБНО-МЕДИЦИНСКОЙ ЭКСПЕРТИЗЫ »

К « Акту судебно-гистологического исследования » № 09-8/ ХХХ 2008 год

Таблица № 3

Судебно-медицинский эксперт Филиппенкова Е. И.

Государственное учреждение здравоохранения

« САМАРСКОЕ ОБЛАСТНОЕ БЮРО СУДЕБНО-МЕДИЦИНСКОЙ ЭКСПЕРТИЗЫ »

К « Акту судебно-гистологического исследования » № 09-8/ ХХХ 2008 год

Таблица № 4

Судебно-медицинский эксперт Филиппенкова Е. И.

Таблица № 5

Специалист Е. Филиппенкова

К «Заключению специалиста» № ХХХ 2011г.

Таблица № 6

Специалист Филиппенкова Е. И.

Государственное учреждение здравоохранения

« САМАРСКОЕ ОБЛАСТНОЕ БЮРО СУДЕБНО-МЕДИЦИНСКОЙ ЭКСПЕРТИЗЫ »

К « Акту судебно-гистологического исследования » № 09-8/ ХХХ 2009 год

Таблица № 7

Судебно-медицинский эксперт Филиппенкова Е. И.

К «Заключению специалиста» № ХХХ 2011г.

Таблица № 8

Рис. 1-8. «Токсическая почка». Субтотальная выраженная и резко выраженная (вплоть до баллонной) гидропическая дистрофия эпителия канальцев (эпителиоциты значительно набухшие, с просветлением цитоплазмы, оттеснением ядер к базальной мембране), некроз групп эпителиоцитов. Часть канальцев с гиалиново-капельной дистрофией эпителия. Окраска: гематоксилин-эозин. Увеличение х250, х400. Стеклопрепарат предоставлен кафедрой судебной медицины Ижевской ГМА.

Специалист Е.Филиппенкова

Практический случай. Ложная диагностика отравления антифризом. Мужчина, 52 года.

ЛЁГКИЕ (4объекта, 1 в марле) —

В ОДНИХ СРЕЗАХ (1объект) — умеренное диффузное венозно-капиллярное полнокровие, небольшие участки лёгочной ткани с раскрытием резервных капилляров. Дистония, нерезкий спазм отдельных сосудистых стенок. На площади изученных срезов преобладает слабое частичное спадение лёгочной ткани. Альвеолярный отёк не прослеживается. Бронхи и лёгочная плевра в данных срезах не представлены.

В ДРУГИХ СРЕЗАХ (1объект) — слабое кровенаполнение лёгочной ткани, просветы сосудов преимущественно пустые. Крупные поля лёгочной ткани (рис. 10) с неразличимой структурой, видно только большое количество рыхлого фибрина с сегментоядерными нейтрофильными лейкоцитами в различном количестве, немногочисленными фибробластами, макрофагами и гемосидерофагами. Мелкоочаговая угольная пигментация. Бронхи и лёгочная плевра в данных срезах не представлены.

В ДРУГИХ СРЕЗАХ (1объект) — лёгочная ткань в данных срезах не видна. Представлено лентообразное, деформированное в виде складок разрастание грибковой микрофлоры, окружённое перифокальным очаговым гнойно-фибринозным воспалением, скоплениями буро-коричневой зернистой массы, похожей на перемешанные друг с другом кровь и мелкие тёмно-буро-коричневые грибковые споры. Видны почкующиеся дрожжеподобные клетки, ростковые трубки, истинный мицелий (группы неветвящихся, несептированных, бледно окрашенных гиф), группы спороносцев с большим количеством мелких эозинофильных или тёмно-буро-коричневых спор.

Рис. 3-10. Микоз (группа гиалогифомикозов) лёгкого с перифокальным гнойно-фибринозным воспалением. Видны почкующиеся дрожжеподобные клетки, ростковые трубки, истинный мицелий (группы неветвящихся, несептированных, бледно окрашенных гиф), группы спороносцев с большим количеством мелких эозинофильных или тёмно-буро-коричневых спор. Крупные поля лёгочной ткани (рис. 8) с неразличимой структурой, видно только большое количество рыхлого фибрина с сегментоядерными нейтрофильными лейкоцитами в различном количестве, немногочисленные фибробласты. Окраска: гематоксилин-эозин. Увеличение х100, х250, х400.
Рис. 11-14. Наличие кристаллов оксалатов и их друз в виде «цветка», «ракушки» в просветах почечных канальцев (указаны стрелками). Окраска: гематоксилин-эозин. Увеличение х250 и х400.
Рис. 15. Скопления мелких кристаллов оксалатов в содержимом небольших тонкостенных кист в почке (стрелки). Окраска: гематоксилин-эозин. Увеличение х250.	Рис. 16. Аденоматозное и полипообразное разрастание эпителия фрагмента ЧЛС. Окраска: гематоксилин-эозин. Увеличение х100.

ОБЪЕКТ В МАРЛЕ — неравномерное кровенаполнение сосудов с преобладанием слабого и слабо-умеренного кровенаполнения. В ряде сосудов лейкостазы различной степени выраженности. Лёгочная ткань безвоздушная за счёт заполнения просветов альвеол густыми скоплениями сегментоядерных нейтрофильных лейкоцитов и нитей фибрина, в центральной части срезов довольно крупный очаг максимального скопления лейкоцитов с неразличимой структурой строения лёгочной ткани (очаг абсцедирования), в его зоне густые очаговые скопления вытянутых с закруглёнными краями кристаллов оксалатов и их друз в виде «цветков» (см. микрофотографии 1-3). Диффузно на фоне воспаления (преимущественно перибронхиально) расположены небольшие и средней величины очаги разрастания формирующейся соединительной ткани со слабо-умеренной пролиферацией фибробластов, диффузно расположенными друзами кристаллов оксалатов. По краю срезов расположен фрагмент стенки крупного бронха с умеренным полиморфноклеточным её воспалением, частичной десквамацией мерцательного эпителия, в толще стенки бронха, у базальной мембраны расположены скопления по 4-7 друз кристаллов оксалатов.

ПОЧКА (2объекта) — неравномерное кровенаполнение ткани почки: сочетание участков слабого кровенаполнения и очагов умеренного венозно-капиллярного полнокровия. Диффузно расположены небольшие очаги нефросклероза с очаговой слабой-умеренной круглоклеточной инфильтрацией стромы. Стенки сосудов неравномерно утолщены за счёт слабого и слабо-умеренного склероза, отдельные из них в состоянии дистонии, нерезкого спазма. Неравномерное умеренное кровенаполнение почечных клубочков, 11% и 73% из них на площади изученных срезов подверглись гломерулосклерозу Неравномерно выраженный склероз клубочков). В отдельных склерозированных клубочках замурованы кристаллы оксалатов. Диффузно в срезах расположены мелкие и средней величины очаги «щитовидной почки» (группы канальцев в состоянии резко выраженной их атрофии: мелкие, с нитевидным эпителием, просветы их заполнены бледно-розовым коллоидоподобным содержимым). Белковая зернистая дистрофия эпителия канальцев, некробиоз-некроз отдельных эпителиоцитов и групп клеток, В просветах большого количества канальцев наличие вытянутых с закругленными краями кристаллов оксалатов и их друз в виде «косточек», «цветка», «ракушки». В просветах канальцев — бледно-розовые зернистые массы, похожие на выщелоченные эритроциты, слущенные эпителиоциты. Обнаружены единичные мелкие тонкостенные кисты, заполненные гомогенным бледно-розовым содержимым, с кучными скоплениями мелких кристаллов оксалатов. Также обнаружен небольшой фрагмент ЧЛС с полипообразным и аденоматозным разрастанием эпителия в просвете.

ЩИТОВИДНАЯ ЖЕЛЕЗА (1объект) — на фоне преобладания слабого кровенаполнения отдельные небольшие сосуды умеренно полнокровны. Выраженный диффузный отёк стромы. Фолликулы преимущественно средней величины, стенки их выстланы 1-2 слоями кубических тиреоцитов, просветы заполнены розовым гомогенным или с группами параллельных линейных растрескиваний коллоидом. В ряде фолликулов кучно расположенные скопления несколько уплотнённых базофильных зёрен. В отдельных фолликулах видны немногочисленные кристаллы оксалатов.

Учитывая сочетание наличия кристаллов оксалатов в ткани лёгких на фоне воспаления, а также в большом количестве почечных канальцев, микрокистах почек, склерозированных почечных клубочках, в коллоиде щитовидной железы, в данном случае имеет место дисметаболическая ферментопатия — нарушение обмена щавелевой кислоты — гипероксалурическая щавелевокислая кристаллурия.