Болезнь Уиппла – достаточно редкая патология, связанная с поражением кишечника продуктами жизнедеятельности бактерий (мукополисахаридами). Согласно данным статистики 2004 года в мире было всего зарегистрировано 30 эпизодов болезни Уиппла. Первые упоминания об этом патологическом процессе встречаются в 1907 году (США). Методом ПЦР (полимеразная цепная реакция) был выделен возбудитель заболевания – Tropheryma whippеlii, названная в честь её открывателя, собственно – Дж. Уиппла.

О возбудителе болезни Уиппла

Является бактерией (относится к актиномицетам), хотя довольно долго эту группу организмов считали грибами, из-за своеобразного ветвящегося мицелия, оказавшимся, впоследствии, сложным мукополисахаридом. Клеточная стенка у этой бактерии трёхслойная, поэтому макрофаги (клетки иммунной системы) не могут её переварить. После захвата макрофагом, бактерия продолжает отлично себя чувствовать и размножаться.

Макрофаги после этого вообще перестают поглощать любые бактерии, что способствует ослаблению организма, а лимфоузлы «засоряются» мукополисахаридами, которые выделяют троферимы Уиппла. Воспаление лимфоузлов приводит к уменьшению числа иммунокомпетентных клеток – Т и В лимфоцитов. В результате – организм становится лёгкой добычей для инфекций, а в кишечнике и региональных лимфоузлах развивается воспалительный процесс.

Причины болезни Уиппла

До сих пор не ясны. Как всегда, в таких случаях, указывают на генетическую предрасположенность, как фактор риска развития болезни Уиппла. Достаточно много людей являются носителем Tropheryma whippеlii без всякого для себя вреда, да и вокруг нас Tropheryma whippеlii вполне достаточно (в почве и воде). Считается, что активизации бактерии способствует резкое снижение иммунитета. Причинами могут быть:

• Постоянный стресс, психические заболевания или реактивный психоз на смерть близких, катастрофу, угрозу жизни;
• ВИЧ, хронический герпес, туберкулёз, онкологические заболевания, псориаз и другие состояния, вызывающие иммунодефицит.

Симптомы болезни Уиппла

Заболевание достаточно сложно диагностируется, поскольку симптомов может быть довольно много, и, при том, самых разнообразных. Могут поражаться любые органы, инфекция распространяется по лимфатической системе из кишечника в печень, нервную систему, лёгкие.

Преимущественно заболевают лица, работающие с землёй и домашними животными в возрасте 40-50 лет.

Стадии заболевания:

• Первая стадия характеризуется повышением температуры, болью в суставах по типу ревматоидного артрита;
• На второй стадии – на первый план выступает нарушение всасывания питательных веществ, т.н. мальабсорбция. Процесс вызван массивной инфильтрацией слизистой кишечника троферимой Уиппла – бактерия не то, чтобы разрушает слизистую, но всасываться некоторым веществам мешает, плюс – замещает собой нормальную флору кишечника. В результате наблюдается сильное похудание и тяжёлое нарушение обмена веществ;
• Третья стадия болезни Уиппла сопровождается тяжкими поражениями сердечно-сосудистой, нервной систем. Кроме этого, все слизистые оболочки воспалены – т.н. полисерозит.

Стадии процесса

Анорексия

Поражения суставов при болезни Уиппла

Суставные симптомы появляются раньше кишечных у 2 из 3 больных. Связаны с большим количеством токсинов, попадающих в кровь, и травмирующих ткани сустава. Протекают по типу полиартралгии, т.е. боль возникает сразу в нескольких суставах. Боли летучие, продолжительностью от часа до нескольких суток. После приступа – сустав абсолютно нормально себя чувствует. Никаких рентгенологических изменений после этого не обнаруживается, объём движений сохраняется.

Кишечные симптомы болезни Уиппла

Диарея при болезни Уиппла сопровождается, как правило, субфебрильной (до 380 С) температурой. Больной постоянно опорожняет кишечник – 10 и более раз в сутки. Кроме этого, данный процесс может сопровождать:

• Полифекалия – объём каловых масс может составлять до 2,5 кг в сутки;
• Стеаторея – нарушение всасывания жиров, при котором наблюдается кал белого цвета;
• Креаторея – в кале содержатся непереваренные мышечные волокна;
• Амилорея – в кале избыточное содержание крахмала.

Кроме этого, в некоторых случаях наблюдается дёгтеобразный стул. Это состояние часто путают с желудочным кровотечением, однако в данном случае – причиной является нарушение всасывания витамина К.

Боль в животе возникает приступообразно, в области пупка. Как правило, заболевание сопровождается вздутием живота. Может возникать тошнота, вплоть до рвоты.

Некишечные симптомы

• . При длительном течении заболевания практически все лимфоузлы увеличены, что нередко заставляет врачей искать злокачественные новообразования, для которых характерна аналогичная генерализованная лимфаденопатия;
• Воспалённые глаза . Болезнь Уиппла часто сопровождается увеитом (воспаление сосудистой оболочки глаза);

• Синдром хронической усталости, потеря массы тела.
• полигиповитаминоз. Витамины не усваиваются, поскольку нарушено всасывание, и не вырабатываются – поскольку погибла нормальная микрофлора кишечника.

Симптомы авитаминоза при болезни Уиппла

• Дефицит тиамина вызывает онемение кожи на руках и ногах, бессонницу;
• Недостаток никотиновой кислоты приводит к изменениям кожи по типу пеллагры;
• Дефицит рибофлавина приводит к воспалению слизистой рта.

Кроме этого может появиться кровоточивость дёсен, телеангиоэктазии на коже (сосудистые звёздочки). Прогрессирует остеопороз и остеомаляция (разрушение костной ткани). Это приводит к многочисленным эпизодам переломов. Могут наблюдаться расстройства зрения, судороги, атрофия мышц, тахикардия и другие нарушения сердечного ритма.

У больных могут быть проявления слабоумия в сочетании с различными типами «косоглазия».

Поражение сердечнососудистой системы

Чаще всего развивается перикардит (воспаление околосердечных оболочек), несколько реже (у каждого четвёртого больного) воспаляются структуры самого сердца. Если эндокардит обусловлен именно бактериальным поражением, то страдают в первую очередь митральный и аортальный клапан. Как правило, процесс деформации клапанов сердца протекает бессимптомно, и не выявляется даже при эхокардиографии.

Поражение клапанного аппарата сердца с течением времени приводит к сердечной недостаточности, последствия этого процесса не проходят даже при клиническом излечении болезни Уиппла.

Кроме этого, если у больного уже есть стенокардия (сужение сосудов сердца), то из-за воспаления коронарных сосудов это состояние усугубляется, что является причиной инфарктов у больных этой группы.

Словом, при болезни Уиппла опосредованно может развиться клиника целого ряда заболеваний, и причину зачастую ищут где угодно. Прояснить ситуацию может только грамотная диагностика.

Диагностика болезни Уиппла

• Эндоскопия с забором биоптата слизистой тонкой кишки. Только в том случае, если в образце обнаружат большое количество Tropheryma whippеlii, врач сможет поставить правильный диагноз. Кроме этого – слизистая кишечника покрыта жёлтыми бляшками (нарушенный обмен липидов);
• Гистология биоптата – обнаруживаются пенистые макрофаги, «наглотавшиеся» троферим. Кроме того, такие изменённые макрофаги могут попадаться в любой точке организма больного, что иногда обнаруживают при гистологии тканей по совсем другому поводу, например – в дерматовенерологическом диспансере, или в кабинете гинеколога. Опытный врач в этом случае сможет заподозрить болезнь Уиппла на самых ранних этапах;
• Полимеразная цепная реакция (ПЦР). Если врач хочет узнать, есть ли в организме троферимы Уиппла, то он назначает данное исследование. Разумеется, само наличие бактерии не означает болезнь Уиппла. Для окончательного диагноза необходимо провести эндоскопическое исследование;
• Рентген органов брюшной области, компьютерная томография . Эти методы позволяют обнаружить последствия поражения лимфатической системы – выпот в околосердечную сумку или плевральную полость, увеличенные группы лимфоузлов, асцит;
• Общий анализ крови . Практически всегда наблюдается картина воспаление – высокое СОЭ (скорость оседания эритроцитов), повышенное количество лейкоцитов, умеренное снижение гемоглобина;

Болезнь Уиппла часто путают с болезнью Крона, раком тонкой кишки и другими системными заболеваниями.

Лечение

До применения антибиотиков в лечении болезни Уиппла больные умирали через 1-2 года после постановки диагноза. Диагноз, надо сказать, ставился достаточно долго – 10 лет (в среднем).

В настоящее время схема терапии выглядит так:

• Назначается антибиотик для подавления активности троферим: тетрациклин, метациклин, бензил-пенициллин цефтриаксон, меропенем. Как правило, изначально используют достаточно мощное антибактериальное средство, что позволяет добиться стойкой ремиссии заболевания. Если присутствует сильное поражение центральной нервной системы, назначают антибиотики, проникающие через гематоэнцефалический барьер (в мозг) – хлорамфеникол, рифампицин;
• При тотальном воспалительном процессе назначают глюкокортикоиды (гидрокортизон, преднизолон) курсом на 3 месяца;
• Для коррекции нарушений всасывания назначается высококалорийная белковая диета, постоянные курсы витаминотерапии, ферментные препараты (мезим, пангрол и т.п.);
• При постоянной диарее назначают различные солевые растворы;
• Спазмолитики, а также прокинетики помогают нормализовать стул и сократимость;
• Для восстановления нормальной флоры кишечника рекомендуются пробиотики.

Своевременное лечение болезни Уиппла позволяет добиться стойкой ремиссии, которая может продолжаться десятилетиями. Важно соблюдать все рекомендации врача, особенно на этапе диагностики, поскольку именно определение истинной причины заболевания и является главной проблемой в данном случае .

Болезнь Уиппла входит в группу редких заболеваний тонкого кишечника, характеризующихся нарушением функции всасывания биологических и химических веществ, необходимых организму. Доказано системное поражение многих органов: печени, сердца, легких, суставов, головного мозга.

В медицинской литературе описано около 400 случаев болезни. Мужчины болеют в 4 раза чаще женщин. Самый опасный возраст 40–50 лет.

Причины

Заболевание названо по фамилии ученого, обнаружившего специфический возбудитель - Tropheryma whippelii, относящийся к актиномицетам (обладает свойствами бактерий и грибов). Сначала болезнь Уиппла считалась инфекционной, но вскоре было показано наличие этих актиномицетов в кишечной флоре здоровых людей.

Последовал вывод: значение имеет не сам возбудитель, а реакция организма на него .

У здоровых людей оболочка Tropheryma whippelii имеет родственное строение с кишечными ворсинками тонкого кишечника, поэтому не считается организмом за антиген.

При заболевании возбудитель расценивается как чужеродный, на него формируется реакция клеток макрофагов. Их обнаруживают в стенке кишечника, лимфоузлах, разных органах.

Причина нарушенного всасывания из пищи - резкое сдавливание сосудов этими разросшимися клетками.

Клинические проявления

Симптомы болезни Уиппла очень разнообразны, поэтому диагностика затруднена.

• Диарея - жидкий пенистый стул до десяти раз в сутки, каловые массы светлого цвета, содержат непереваренные остатки пищи, жиры.
• Истощение - значительное снижение веса происходит за счет недополучения питательных веществ, витаминов.
• Боли в животе - имеют характер кишечной колики, локализуются вокруг пупка, возникают внезапно, проходят самостоятельно.
• Вздутие живота - метеоризм, урчание.
• Боли в суставах - часто начальный симптом заболевания, носят непостоянный характер, поражаются разные суставные группы, редко возникает деформация.
• В половине случаев болезнь Уиппла сопровождается выраженной лихорадкой.

Стадии заболевания

С учетом поражения различных органов и систем в течении болезни принято выделять три стадии:

Первая - характеризуется отсутствием кишечных симптомов.

• Больного беспокоит лихорадка с проливным потом и ознобами. Боли в суставах длятся по нескольку дней, затем сами исчезают.
• Развивается надпочечниковая недостаточность, что проявляется в гипотонии, пигментации кожи. На коже возможно появление узловатой эритемы (красные выступающие пятна).
• Изменения глазных яблок выражаются в воспалении оболочек (кератит, увеит, ретинит).

Вторая - преобладает нарушение всасывания с последующими симптомами: диарея, потеря веса, авитаминоз, железодефицитная анемия. Нарушение водного баланса приводит к сухости кожи и слизистых, трофическим язвам.

Третья - в клинику добавляются симптомы поражения внутренних органов:

• при возникновении инфильтратов в головном мозге - нарушение зрения, слуха, шаткость походки, плохая координация движений, боли по ходу нервных сплетений, судороги;
• в тканях и сосудах сердца - коронариит (воспаление коронарных сосудов), миокардит, перикардит с типичными болями, сердечной недостаточностью;
• полисерозит - воспаление серозных оболочек мозга, плевры с накоплением жидкости.

Третью стадию считают проявлением осложнений заболевания.

Диагностика

Болезнь Уиппла невозможно диагностировать без исследования биопсии тканей, взятых при эндоскопии. Обнаруживают типичные скопления макрофагов.

Окончательный диагноз ставится при выявлении возбудителя в кишечнике.

Лечение

Болезнь Уиппла требует парентерального введения необходимых питательных веществ. Внутривенно вводятся растворы с белковыми препаратами, углеводами, комплексом витаминов и минералов.

Разработаны длительные схемы лечения антибактериальными препаратами. Начинают с высоких доз, затем переходят на поддерживающие. Антибиотики подбираются индивидуально. Эффективность доказывается снижением температуры и болей в суставах.

Прекращение поноса и постепенная прибавка веса достигаются после нескольких месяцев непрерывной терапии. К антибактериальным препаратам добавляют стероидные гормоны.

Для улучшения процесса пищеварения к лечению подключают ферментативные средства.

Лечение полисерозитов, сердечной недостаточности, мозговых проявлений требует симптоматического подхода.

Таблетированные средства не оказывают необходимого действия из-за нарушенной всасываемости. Поэтому приходится максимально использовать инъекционный способ введения лекарственных препаратов.

Диета назначается обязательно с учетом потери белков и витаминов. Калорийность должна быть повышена за счет легко усвояемых углеводов.

Пациенты с диагнозом «Болезнь Уиппла» состоят на учете у гастроэнтеролога. Прогноз заболевания тяжелый. Диагностика обычно затягивается и приводит к органным нарушениям. В таких условиях восстановить здоровье сложно. Характерна ранняя инвалидизация пациентов.

Болезнь Уиппла даже после клинического выздоровления дает частые повторные рецидивы.

Профилактика болезни практически невозможна. Необходима информированность врачей и населения об этом заболевании с целью раннего лечения.

Болезнь Уиппла (липодистрофия кишечника, липогеноматоз кишечника, артропикардитат стеаторея, брюшной кистозный лимфангиоматоз) впервые описал Г. Уиппл в 1907 году. Причины и механизмы развития болезни не были полностью выяснены. По словам Уиппла, липодистрофия кишечника является результатом неполной хронической обструкции дренажных брюшных лимфатических сосудов и торакального лимфатического потока. Однако эта теория не может объяснить накопление внутриклеточных лимфатических структур макрофагов, содержащих большое количество PAS-чувствительных гликопротеинов. В связи с этим большинство современных авторов принимают болезнь Уиппла как системное заболевание организма, такое как тезаурусмоз. Основные изменения в липогранулематозе кишечника наблюдаются в тонком кишечнике, брыжейке, брыжеечные лимфатических узлах и брюшине (брюшную полость). Как правило, тонкая кишка раздувается, ее стенка утолщена, а подкладка раздута, темно-окрашенная, местами с характерными желтыми пятнами и кровотечением.

PAS-положительные макрофаги, занимающие слизистую оболочку lamina propria.

Симптомы болезни Уиппла

Начало болезни нетипично. Чаще всего это начинается с неспецифических диспептических проявлений — отсутствие аппетита, отечность, больше газа, иногда стойкая рвота. Типичными симптомами болезни Уиппла являются тяжелая и изнурительная диарея, сжимающая боль в животе и появление «жирных» стульев без слизи и крови. Частая необъяснимая температура увеличивается, и часто наблюдаются постоянные и неинвазивные боли в суставах, которые иногда предшествуют кишечным симптомам. Относительно меньше — полисерозиты и эндокардит. В тяжелых случаях липодистрофии кишечника пациенты сильно истощены, имеют тенденцию к гипотонии (низкое кровяное давление) и часто коллапсируют. Хотя редко, лимфатические структуры печени и селезенки также могут быть затронуты.

Диагностика болезни Уиппла

Диагноз болезни Уиппла является сложным и основана на всех данных — клинических, лабораторных, инструментальных, биопсии.

Обследование — это обобщенное увеличение лимфатических узлов, которые безболезненны, мягки. Желудок распухший, болезненный, в некоторых случаях, увеличенная печень и селезенка.

Лабораторные тесты являются типичными. Анемия, увеличение ЭПР, лейкопения (снижение лейкоцитов), низкий уровень протеина крови и снижение уровня холестерина.

В исследовании стула всегда обнаруживаются серьезные отклонения в потреблении жира и сопутствующие нарушения при проглатывании жирорастворимых витаминов А и К и кальция.

При рентгенологическом исследовании болезни Уиппла почти всегда характерны небольшие изменения в кишечнике: ускоренный проход, измененная подкладка, неправильное распределение контрастного вещества.
Большая часть диагноза липодистрофии кишечника — это исследование биопсии тонкого кишечника или лимфатического узла. Микроскопически обнаруживается отек, дилатационной лимфатических сосудов лимфостаз (застой лимфы) поврежденные кишечные железы, инфильтрации макрофагами, давая интенсивную положительную реакцию PAS-благодаря наличию специфических гликопротеинов включений.

Болезни с такими симптомами, как болезнь Уиппла, включают хронический энтерит,спру, целиакию, поражения поджелудочной железы и др (экскреция с высоким содержанием жира и стул) и плохой синдром всасывания. В таких случаях характерна типичная клиническая триада — диарея, лихорадка, боль в суставах и особенно обнаружение PAS-чувствительных макрофагов в лимфатических узлах и слизистой оболочке кишечника.

Лечение болезни Уиппла

В большинстве случаев болезнь Уиппла прогрессирует. Пациенты болеют, получают спонтанные переломы костей, в конечном итоге, заканчивают полное истощением. Средняя продолжительность заболевания составляет от 1 года до 6 месяцев до 2 лет. Часто пациенты также умирают от некоторых осложнений — вторичные инфекции, главным образом легкие; сердечно-сосудистая слабость; от тромбоэмболических событий. В некоторых случаях липодистрофия кишечника имеет относительно мягкий курс с разными периодами улучшения. Лечение болезни Уиппла до нескольких лет назад было чисто симптоматичным, частые переливания крови, лечение витаминами. В настоящее время используется комбинированное лечение антибиотиками, чаще всего группа тетрациклина и кортикостероиды. Диетический режим лидирует в лечении. Рекомендуется ограничивать жир и обогащать продукты белками.

Симптомы болезни Уиппла крайне разнообразны. Из-за того, что болезнь затрагивает многие органы, клиническая картина заболевания складывается из симптомов поражения тех или иных органов.

Обычно заболевание начинается (дебютирует) с внекишечных (поражается, в первую очередь, не кишечник) симптомов.

• Поражение суставов и мышц.
  • « Мигрирующие» боли в суставах (появившись в одном месте, через какое-то время они стихают и появляются в других суставах), воспаление, припухлость, отечность суставов (мелких и крупных), боли при пальпации (прощупывании) суставов. Артриты (воспаления суставов) имеют острый характер, протекают по типу отдельных атак и могут предшествовать развернутой картине (множественным проявлениям) болезни Уиппла в течение 3-10 лет.
  • Боли в мышцах, возникающие в состоянии покоя и во время движения.
  • Уплотнения в мышечной ткани.

• Периферическая аденопатия (увеличение лимфатических узлов, они подвижны, безболезненны). Вовлекаются как поверхностные (например, подмышечные, подчелюстные), так и глубокие (расположенные в брюшной полости по ходу кишечника) лимфоузлы.
  • Повышение температуры тела (до 37,5-38,5° С, иногда выше).
  • Возникновение участков гиперпигментации (неравномерное потемнение кожи (особенно на лице – в области скул, вокруг глаз, на участках, доступных солнечным лучам) из-за нарушения функции надпочечников – желез, производящих необходимые гормоны (биологически активные структуры, участвующие в обмене веществ)).

В развернутую стадию заболевания присоединяются другие симптомы.

• Поражение желудочно-кишечного тракта:
  • диарея (понос) - стул до 5-15 раз в сутки, светлый, пенистый, имеющий очень неприятный запах, иногда – с жирным налетом (стеаторея), плохо смывается со стенок унитаза;
  • боли в животе, усиливающиеся после приема пищи, в результате возникает ситофобия (боязнь приема пищи);
  • вздутие живота, повышенное газообразование;
  • синдром мальабсорбции (нарушения процессов всасывания питательных веществ, витаминов и микроэлементов в тонком кишечнике) с диареей (жидким частым стулом) и стеатореей (повышенным содержанием жиров в стуле). Может привести к прогрессирующему снижению массы тела.

Также могут возникнуть другие симптомы.

• Поражение легких:
  • кашель с мокротой (слизистым отделяемым);
  • боль в области грудной клетки;
  • воспаление плевры (плеврит), которое проявляется кашлем, одышкой, повышением температуры тела до 37-38° С, болью в грудной клетке.

• Поражение сердца: часто повреждаются клапаны сердца, и развивается поражение внутренней оболочки сердца (эндокардит).
• Поражение нервной системы и психические нарушения:
  • слабоумие;
  • периодически возникающие судороги;
  • параличи конечностей (отсутствие движений);
  • нарушения речи;
  • депрессии;
  • нарушение сна;
  • снижение памяти.

• Поражение глаз:
  • « куриная слепота» (ночная слепота) – снижение зрения в сумерках, темное время суток или в условиях плохого освещения. Развивается из-за дефицита витамина А;
  • воспаление оболочек глаза.

Инкубационный период

Заболевание является инфекционным (наиболее вероятный возбудитель – бактерия Tropheryma whippelii ), однако точных данных об инкубационном периоде на настоящий момент нет.

Формы

Выделяют 3 формы заболевания, которые являются периодами болезни и следуют один за другим:

• 1 период – внекишечные проявления болезни (преимущественное поражение одной системы – суставов, лимфатических узлов, повышение температуры тела до 37,5-38,5° С, иногда выше и др.);
• 2 период – нарушение пищеварения и его последствия (дефицит витаминов, быстрое снижение массы тела);
• 3 период – вовлечение в процесс многих органов и систем (сердца, легких, нервной системы).

Причины

Болезнь Уиппла – инфекционное заболевание, наиболее вероятным возбудителем которого является бактерия Tropheryma whippelii (на сегодняшний день мало изучена). Было установлено, что у ряда здоровых людей (при отсутствии симптомов заболевания) она может выделяться из слюны. Таким образом, помимо инфекционной причины, в развитии заболевания играет роль и реакция самого организма на инфекцию (причиной может служить слабость иммунитета – во время болезни, при отсутствии полноценного питания).

Лечение болезни Уиппла

Лечение болезни Уиппла длительное (минимум 2 года), обязательно под промежуточным (во время лечения) и окончательным (после лечения) контролем полимеразной цепной реакции (ПЦР) - специального исследования для выявления возбудителя - бактерии Tropheryma whippelii .

Лечение включает в себя несколько принципов.

• Антибактериальные препараты (для устранения бактерии-возбудителя болезни Уиппла).
• Гормональные противовоспалительные препараты (с целью уменьшения воспаления).
• Прием ферментных препаратов (улучшающих пищеварение и уменьшающих симптомы мальабсорбции (нарушение всасывания питательных веществ и витаминов в тонком кишечнике)).
• Стол №5.
  • Разрешается: компот, некрепкий чай, хлеб пшеничный, обезжиренный творог, супы на овощном отваре, нежирная говядина, кура, каши рассыпчатые, некислые фрукты, листья салата, бобовые культуры.
  • Запрещается: свежая сдоба, сало, щавель, шпинат, жирное мясо, жирная рыба, горчица, перец, мороженое, черный кофе, алкоголь (для подростков), жареное мясо, полуфабрикаты.

• Частое дробное питание.
• Витаминотерапия (прием витаминов группы А, К, Е, D, фолиевой кислоты, В12, железа).
• Также используют симптоматическую (уменьшающую симптомы заболевания) терапию для лечения поражения нервной системы, сердца, легких.

Осложнения и последствия

При отсутствии лечения больные умирают через несколько лет после присоединения желудочно-кишечных симптомов.

• Отек головного мозга (избыточное накопление жидкости в клетках головного мозга).
• Надпочечниковая недостаточность (нарушение функции надпочечников) - главная причина смерти.
• Поражение миокарда (сердечной мышцы).
• Анемия (снижение гемоглобина (белка-переносчика кислорода) и эритроцитов (красных кровяных клеток), кахексия (крайняя степень истощения)).
• Рецидив (возобновление симптомов) заболевания. Скорее всего, причина этого – неправильно подобранный курс антибиотиков.
• Полиорганная недостаточность – нарушение функций многих органов (сердца, легких, почек и др.).
• Потеря трудоспособности.

Профилактика болезни Уиппла

Специфической профилактики болезни Уиппла не существует. Профилактика направлена на предупреждение развития рецидивов (возобновления симптомов болезни) заболевания, поэтому больные должны находиться под постоянным контролем врача- (раз в 3 месяца), врача- (наблюдаться как минимум 1 раз в полгода)

• Регулярное эндоскопическое исследование кишечника во время лечения и после него: осмотр кишечника с помощью специального видеооборудования (эндоскопа) со взятием кусочка слизистой оболочки кишечника для исследования (биопсия) – выявляют характерные для болезни изменения стенки кишечника.
• Заместительная терапия витаминами при гиповитаминозе (сниженном поступлении в организм витаминов), прием минеральных комплексов.
• Прием ферментных препаратов, улучшающих пищеварение и уменьшающих симптомы мальабсорбции (нарушения всасывания питательных веществ и витаминов в тонком кишечнике).

Болезнь Уиппла в медицинской науке имеет еще и другие названия - липогранулематоз брыжейки, кишечный липофагический гранулематоз, интестинальная липодистрофия, кишечная липодистрофия - весьма редкое системное заболевание, при котором чаще всего поражается область тонкого кишечника.

По мере своего развития данный патологический процесс может поражать органы пищеварительной, сердечно-сосудистой и нервной систем.

Кто возбудитель?

Возбудителем этого редчайшего заболевания является малоизученная на сегодняшний момент болезнетворная бактерия Tropheryma whippelii, а главным провоцирующим патологию фактором в медицине принято считать понижение сопротивляемости иммунной защиты в организме.

Клиническая картина ярко отражает симптоматику со стороны пораженных органов или систем. Часто это выражается в повышении температуры, расстройствах стула, продуктивном кашле, судорожных припадках и снижении остроты зрения. Диагностические методы при болезни Уиппла в обязательном порядке должны иметь комплексный подход. Лабораторные исследования при этом необходимы для выявления патологического болезнетворного агента, а инструментальные методики - для выявления степени поражения внутренних органов.

Лечение данной патологии носит, как правило, консервативный характер и заключается в применение медикаментозных препаратов и соблюдении особого рациона питания. Следует отметить, что терапия недуга занимает весьма продолжительный промежуток времени и составляет примерно два года.

Подробнее симптомы и лечение болезни Уиппла рассмотрим ниже.

Этиология заболевания

Современными медицинскими исследованиями установлено, что патологическое состояние развивается вследствие проникновения в организм человека определенных болезнетворных микроорганизмов, которыми являются Tropheryma whippelii. После инфицирования данные бактерии начинают активно увеличивать свою численность в клетках иммунной системы, которые называются макрофагами.

У здоровых людей подобные клеточные системы выполняют следующую функцию - они поглощают и разрушают инфекционных агентов, тем не менее, при болезни Уиппла патологические микроорганизмы остаются невредимыми. Макрофаги, структура которых изменена под воздействием данных бактерий, начинают скапливаться в слизистых оболочках тонкого кишечника, что, в свою очередь, приводит к резкому понижению всасывания основных питательных веществ. Данное явление обусловлено тем, что их транспортировка останавливается на уровне кишечника, а в оболочках формируется отложение жира - так называемая липодистрофия.

Нарушение всасывания

Данную ситуацию еще больше усугубляют нарушения во всасывании минералов, витаминов и других питательных веществ. В последующем патологический процесс начинает распространяться на лимфатические узлы, находящиеся внутри брюшной полости, на перикард, миокард, плевру, суставы и мозг.

Какова эндоскопическая картина болезни Уиппла?

Исследования патологического процесса также установили, что у определенной группы здоровых людей, при отсутствии основных признаков болезни, подобная бактерия может выделяться вместе со слюной. Помимо инфекционной причины, при возникновении заболевания важную роль играет реакция самого организма.

Предрасполагающие факторы

Главными предрасполагающими факторами можно считать:

1. Снижение иммунитета.
2. Хронические патологии пищеварительного тракта.
3. Глистные инвазии.
4. Отсутствие полноценных питательных веществ, поступающих с едой.

Следует отметить, что основную категорию риска составляют люди в возрасте 45-55 лет, но не исключается вероятность возникновения болезни у других возрастных групп. Кроме того, известно, что более часто страдают от данного инфекционного заболевания мужчины.

Классификация

По мере своего развития болезнь Уиппла преодолевает несколько стадий, которые развиваются постепенно, друг за другом:

1. На первой стадии развиваются внекишечные симптомы. При этом часто поражается только один орган или система, к примеру, лимфатические узлы или суставы. Основным признаком является повышенная температура на протяжении долгого периода.
2. На второй стадии заболевания наблюдается возникновение нарушений в процессах пищеварения и возникновение некоторых осложнений, связанных с этим, к примеру, резкая потеря в весе вследствие расстройства стула.
3. На третьей стадии болезни Уиппла отмечается вовлечение в патологический процесс внутренних органов - сердца, легких, нервной системы т. д.

Подобное инфекционное заболевание имеет только одну форму - хроническую.

Симптомы болезни Уиппла

Несмотря на то, что данное заболевание имеет инфекционную природу возникновения, конкретных данных, касающихся продолжительности инкубационного периода, в на настоящий момент нет.

Первыми клиническими признаками болезни Уиппла являются:

Другие признаки

Постепенно начинается развитие кишечных или интестинальных симптомов болезни Уиппла:

1. Нарушение акта дефекации, что выражается в обильном поносе - частота позывов иногда достигает десяти раз в сутки.
2. Пенистая консистенция кала и его светло-коричневый оттенок - в некоторых случаях фекалии начинают приобретать дегтеобразную консистенцию, что является следствием нарушения свертываемости крови или развития внутреннего кровоизлияния.
3. Прогрессирующее понижение массы тела.
4. Схваткообразные болевые реакции, локализующиеся в области пупка и часто возникающие после приемов пищи.
5. Тошнота, в некоторых случаях провоцирующая рвотные позывы.
6. Чувство отвращения к пище.
7. Отечность и воспалительные поражения языка.
8. Увеличение живота в размерах.
9. Повышение газообразования.
10. Чрезмерная утомляемость.

Изменения кожных покровов

Наблюдаются также некоторые изменения кожных покровов:

1. Появление на теле участков гиперпигментации.
2. Шелушение и сухость кожи.
3. Уплотнение кожного покрова.
4. Подкожные кровоизлияния.

На вовлечение в патологический инфекционный процесс легких указывают следующие симптомы:

1. Сильный кашель с образованием большого количества мокроты.
2. Болезненные ощущения в районе грудной клетки.
3. Одышка.
4. Стойкое понижение показателей кровяного тонуса.
5. Незначительное возрастание показателей температуры.

Вследствие развития заболевания может возникнуть поражение нервной системы, которое выражается следующими явлениями:

1. Слабоумие.
2. Паралич нижних или верхних конечностей.
3. Судорожные припадки.
4. Расстройства речевых функций.
5. Депрессивные состояния.
6. Нарушение сна.
7. Нарушение памяти.

В некоторых случаях могут страдать органы зрения:

1. Воспалительные поражения оболочек глаз.
2. «Куриная» или ночная слепота.
3. Потемнение участков кожи вокруг глаз.

Подобная клиническая картина развивается как у детей, так и у взрослых. Следует помнить, что степень выраженности симптоматики болезни Уиппла у детей может быть несколько выше, чем у людей старшего и среднего возраста.

Диагностика патологии

Установить диагноз способен только клиницист, ознакомленный с результатами широкого спектра инструментально-лабораторных обследований. При появлении специфической симптоматики, характерной конкретно данному виду инфекционных заболеваний, следует получить консультацию терапевта, который должен в обязательном порядке выполнить ряд определенных манипуляций. К ним можно отнести:

1. Изучение истории болезни, а также сбор анамнеза.
2. Оценку состояния кожного покрова и органов зрения.
3. Определение показателей температуры, кровяного тонуса и сердечного ритма.
4. Детальный опрос для установления первого времени возникновения заболевания и степени выраженности клинической картины.
5. Прослушивание больного при помощи фонендоскопа.

Следующий этап диагностики

Следующим этапом диагностики болезни Уиппла будет лабораторная диагностика, в которую входят такие анализы:

1. Общеклинические и биохимический анализы крови.
2. Гемограмма.
3. ПЦР-тесты.
4. Копрограмма.
5. Анализ фекалий на скрытую кровь и на яйца гельминтов.
6. Гистологические исследования биоптата.

При возникновении болезни для диагностики используются также некоторые инструментальные методы, в перечень которых входят:

1. Рентгенография брюшины.
2. Ультрасонография органов, расположенных в брюшной полости.
3. ФГДС.
4. Ирригоскопия.
5. КТ либо МРТ.
6. Биопсия.
7. ЭКГ и ЭхоКГ.

В качестве вспомогательных диагностических мероприятий, чтобы уточнить диагноз, необходимы также консультации следующих специалистов узкого профиля:

• невролога;
• кардиолога;
• гастроэнтеролога;
• ревматолога;
• педиатра - при возникновении патологического инфекционного процесса у ребенка.

Лечение болезни

Терапия данного инфекционного заболевания занимает весьма продолжительный временной промежуток и предусматривает использование исключительно традиционных терапевтических приемов. Медикаментозная терапия предполагает прием следующих лекарственных средств:

1. Противовоспалительные гормональные препараты.
2. Ферментные средства.
3. Антибактериальные медикаментозные средства.
4. Общеукрепляющие комплексные медикаменты.
5. Лекарства для улучшения абсорбции питательных веществ.
6. Лекарственные препараты магния, калия, кальция и железа.
7. Минерально-витаминные комплексные средства.

В период лечения болезни Уиппла пациентам крайне важно соблюдать высококалорийный рацион питания, предполагающий большое содержание белков. Это значит, что в обязательном порядке в рацион должны входить следующие продукты:

• кисломолочная продукция;
• морепродукты;
• бобовые культуры;
• нежирные сорта рыбы и мяса;
• пшеничный хлеб;
• соя и различные крупяные каши;
• компоты и некрепкий зеленый чай;
• овощные супы;
• зелень и салаты;
• овощи и фрукты, приготовленные путем пропаривания либо запекания.

• свежая сдоба;
• разнообразные кондитерские изделия;
• шпинат и щавель;
• полуфабрикаты;
• различные кулинарные жиры;
• субпродукты;
• острые и жирные блюда;
• мороженое и сладости;
• кофе и спиртные напитки.
• пряности и всевозможные острые соусы.

Возможные осложнения заболевания

При полном отсутствии лечебных мероприятий недуг может стать причиной смертельно опасных осложнений, таких как:

1. Отек головного мозга.
2. Малокровие (анемия).
3. Недостаточность надпочечников.
4. Серьезное поражение миокарда.
5. Утрата пациентом трудоспособности.
6. Крайняя степень истощения.
7. Полиорганная недостаточность.
8. Частые обострения.

Профилактика и прогноз

Для того чтобы снизить риск возникновения данного заболевания, следует соблюдать определенные несложные правила. Профилактические рекомендации должны включать:

• полный отказ от вредных пристрастий - алкоголя, курения;
• рациональное и качественное питание;
• укрепление иммунитета;
• комплексное лечение разнообразных гастроэнтерологических и иных патологий, протекающих в хронических формах, которые могут провоцировать возникновение болезни;
• регулярное проведение полного медицинского обследования.

Симптоматика и терапия патологии существенно влияют на прогноз, который условно считается благоприятным. Это объясняется тем, что полностью излечить подобное заболевание невозможно, тем не менее, соблюдение определенных терапевтических правил помогает достичь длительных периодов ремиссии.

При болезни Уиппла должны строго соблюдаться.